포도당 -6- 인산 탈수소 효소 결핍

G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) 결핍은 신체가 특정 약물이나 감염 스트레스에 노출 될 때 적혈구가 분해되는 상태입니다. 그것은 유전 적이며 이는 가족들에게 전해지는 것을 의미합니다.

G6PD 결핍은 사람이 포도당 -6- 인산 탈수소 효소라는 효소가 없거나 충분하지 않을 때 발생합니다. 이 효소는 적혈구가 제대로 작동하도록 도와줍니다.

G6PD가 너무 적 으면 적혈구가 파괴됩니다. 이 과정을 용혈이라고합니다. 이 과정이 활발하게 일어나고있는 것을 용혈성 에피소드라고합니다. 에피소드는 대부분 간단합니다. 이는 신체가 정상적인 활동을하는 새로운 적혈구를 계속해서 생성하기 때문입니다.

적혈구 파괴는 감염, 특정 음식 (예 : fava bean) 및 다음과 같은 특정 의약품에 의해 촉발 될 수 있습니다.

• 퀴닌과 같은 말라리아 예방약
• 아스피린 (고용량)
• 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)
• 퀴니 딘
• 설파 약물
• 퀴놀론, 니트로 푸란 토인과 같은 항생제
  

나방과 같은 다른 화학 물질도 에피소드를 유발할 수 있습니다.

미국에서는 G6PD 결핍이 백인보다 흑인에서 더 흔합니다. 남성이 여성보다이 장애를 가질 가능성이 더 높습니다.

다음과 같은 경우이 상태가 발생할 가능성이 더 높습니다.

• 아프리카 계 미국인
• 중동, 특히 쿠르드족 또는 세 파르 딕 유대인
• 남성입니다
• 결핍의 가족력이 있습니다.

이 장애의 한 형태는 지중해 혈통의 백인에서 흔합니다. 이 형태는 또한 급성 용혈 삽화와 관련이 있습니다. 에피소드는 다른 유형의 장애보다 길고 심각합니다.

이 상태를 가진 사람들은 적혈구가 식품이나 의약품의 특정 화학 물질에 노출 될 때까지 질병의 징후를 보이지 않습니다.

증상은 남성에게 더 흔하며 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 어두운 소변
• 발열
• 복부 통증
• 비장 및 간 비대
• 피로
• 창백
• 빠른 심박수
• 호흡 곤란
• 노란색 피부색 (황달)

G6PD 수치를 확인하기 위해 혈액 검사를 할 수 있습니다.

수행 할 수있는 기타 검사는 다음과 같습니다.

• 빌리루빈 수치
• 완전한 혈구 수
• 헤모글로빈-소변
• 합 토글 로빈 수치
• LDH 테스트
• 메테 모글 로빈 감소 테스트
• 망상 적혈구 수

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 감염을 치료하기위한 의약품 (있는 경우)
• 적혈구 파괴를 일으키는 약물 중단
• 경우에 따라 수혈

대부분의 경우 용혈성 에피소드는 저절로 사라집니다.

드물지만 심각한 용혈성 사건 이후 신부전이나 사망이 발생할 수 있습니다.

이 상태의 증상이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오.

G6PD 결핍 진단을 받았고 치료 후에도 증상이 사라지지 않으면 의료 제공자에게 전화하십시오.

G6PD 결핍이있는 사람들은 에피소드를 유발할 수있는 것들을 엄격히 피해야합니다. 귀하의 의약품에 대해 제공자와상의하십시오.

유전 상담이나 검사는 질환의 가족력이있는 사람들에게 제공 될 수 있습니다.

G6PD 결핍; G6PD 결핍으로 인한 용혈성 빈혈; 빈혈-G6PD 결핍으로 인한 용혈

• 혈액 세포

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