본 태성 혈소판 증가증

본 태성 혈소판 증가증 (ET)은 골수가 너무 많은 혈소판을 생성하는 상태입니다. 혈소판은 혈액 응고를 돕는 혈액의 일부입니다.

ET는 혈소판 과잉 생산으로 인해 발생합니다. 이러한 혈소판은 정상적으로 작동하지 않기 때문에 혈전과 출혈이 일반적인 문제입니다. 치료하지 않으면 ET는 시간이 지남에 따라 악화됩니다.

ET는 골수 증식 성 장애로 알려진 상태 그룹의 일부입니다. 기타 :

• 만성 골수성 백혈병 (골수에서 시작되는 암)
• 적혈구 증가증 (혈구 수의 비정상적인 증가로 이어지는 골수 질환)
• 원발성 골수 섬유증 (골수가 섬유 성 흉터 조직으로 대체되는 골수 장애)

ET가있는 많은 사람들은 유전자 (JAK2, CALR 또는 MPL)의 돌연변이가 있습니다.

ET는 중년층에서 가장 흔합니다. 젊은 사람들, 특히 40 세 미만의 여성에서도 볼 수 있습니다.

혈전의 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 두통 (가장 흔함)
• 손과 발의 따끔 거림, 차가움 또는 푸르스름 함
• 어지럽거나 현기증이있는 느낌
• 시력 문제
• 미니 뇌졸중 (일시적인 허혈 발작) 또는 뇌졸중

출혈이 문제인 경우 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 쉽게 멍과 코피
• 위장관, 호흡기, 요로 또는 피부에서 출혈
• 잇몸에서 출혈
• 수술 또는 치아 제거로 인한 장기간의 출혈

대부분의 경우 ET는 증상이 나타나기 전에 다른 건강 문제에 대한 혈액 검사를 통해 발견됩니다.

건강 관리 제공자는 신체 검사에서 간 또는 비장이 비대해진 것을 알 수 있습니다. 발가락이나 발에 비정상적인 혈류가있어 이러한 부위의 피부 손상을 유발할 수도 있습니다.

기타 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 골수 생검
• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 유전자 검사 (JAK2, CALR 또는 MPL 유전자의 변화 확인)
• 요산 수치

생명을 위협하는 합병증이있는 경우 혈소판 채혈이라는 치료를받을 수 있습니다. 혈소판을 빠르게 감소시킵니다.

합병증을 피하기 위해 혈소판 수를 줄이기 위해 장기간 약물이 사용됩니다. 사용되는 가장 일반적인 의약품에는 hydroxyurea, interferon-alpha 또는 anagrelide가 있습니다. JAK2 돌연변이가있는 일부 사람들에게는 JAK2 단백질의 특정 억제제가 사용될 수 있습니다.

응고 위험이 높은 사람의 경우 아스피린을 저용량 ​​(하루 81 ~ 100mg)으로 투여하면 응고 에피소드가 감소 할 수 있습니다.

많은 사람들은 치료가 필요하지 않지만 제공자의 면밀한 추적을 받아야합니다.

결과는 다를 수 있습니다. 대부분의 사람들은 합병증없이 장기간 사용할 수 있으며 정상적인 수명을 가질 수 있습니다. 소수의 사람들에게는 출혈과 혈전으로 인한 합병증이 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.

드물게이 질병은 급성 백혈병 또는 골수 섬유증으로 변할 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 급성 백혈병 또는 골수 섬유증
• 심한 출혈 (출혈)
• 손이나 발의 뇌졸중, 심장 마비 또는 혈전

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• 설명 할 수없는 출혈이 예상보다 오래 지속됩니다.
• 가슴 통증, 다리 통증, 혼란, 쇠약, 무감각 또는 기타 새로운 증상이 나타납니다.

원발성 혈소판 감소증; 본 태성 혈소판 증

• 혈액 세포

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. 필수 혈소판 감소증. 에서 : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. 혈액학 : 기본 원리 및 실행. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 69 장.

Tefferi A. Polycythemia vera, 본 태성 혈소판 감소증 및 원발성 골수 섬유증. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 세실 의학. 25 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2016 : 166 장.