혈전 성 혈소판 감소 성 자반병

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 (TTP)은 혈소판 덩어리가 작은 혈관에 형성되는 혈액 질환입니다. 이것은 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)로 이어집니다.

이 질병은 혈액 응고에 관여하는 효소 (단백질의 일종) 문제로 인해 발생할 수 있습니다. 이 효소를 ADAMTS13이라고합니다. 이 효소가 없으면 혈소판 응집이 발생합니다. 혈소판은 혈액 응고를 돕는 혈액의 일부입니다.

혈소판이 서로 뭉치면 혈액 응고를 돕기 위해 신체의 다른 부위에있는 혈소판 수가 적어집니다. 이것은 피부 아래에서 출혈을 일으킬 수 있습니다.

어떤 경우에는 장애가 가족을 통해 전염됩니다 (상 속됨). 이 경우 사람들은 자연적으로 낮은 수준의이 효소를 가지고 태어납니다.

이 상태는 다음 원인으로 인해 발생할 수도 있습니다.

• 암
• 화학 요법
• 조혈 모세포 이식
• HIV 감염
• 호르몬 대체 요법 및 에스트로겐
• 의약품 (티클로피딘, 클로피도그렐, 퀴닌 및 사이클로스포린 A 포함)

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 피부 또는 점막으로 출혈
• 착란
• 피로, 약점
• 발열
• 두통
• 창백한 피부색 또는 노란 피부색
• 호흡 곤란
• 빠른 심박수 (분당 100 회 이상)

주문할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• ADAMTS 13 활동 수준
• 빌리루빈
• 혈액 도말
• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 크레아티닌 수치
• 젖산 탈수소 효소 (LDH) 수준
• 혈소판 수
• 소변 검사
• 합 토글 로빈
• Coombs 테스트

혈장 교환이라는 치료를받을 수 있습니다. 비정상 혈장을 제거하고 건강한 기증자의 정상 혈장으로 대체합니다. 혈장은 혈액 세포와 혈소판을 포함하는 혈액의 액체 부분입니다. 혈장 교환은 또한 누락 된 효소를 대체합니다.

절차는 다음과 같이 수행됩니다.

• 첫째, 헌혈하는 것처럼 혈액을 채취합니다.
• 혈액이 혈액을 여러 부분으로 분리하는 기계를 통과하면 비정상 혈장이 제거되고 혈액 세포가 저장됩니다.
• 그러면 혈액 세포가 기증자의 정상 혈장과 결합 된 다음 다시 제공됩니다.

이 치료는 혈액 검사가 개선 될 때까지 매일 반복됩니다.

이 치료에 반응하지 않거나 상태가 자주 재발하는 사람들은 다음을 수행해야 할 수 있습니다.

• 비장 제거 수술
• 스테로이드 또는 리툭시 맙과 같은 면역 체계를 억제하는 약을 복용하십시오.

혈장 교환을받은 대부분의 사람들은 완전히 회복됩니다. 그러나 일부 사람들은 특히 즉시 진단되지 않으면이 질병으로 사망합니다. 회복되지 않는 사람의 경우이 상태는 장기 (만성)가 될 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신부전
• 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)
• 낮은 적혈구 수 (적혈구의 조기 분해로 인해 발생)
• 신경계 문제
• 심한 출혈 (출혈)
• 뇌졸중

설명 할 수없는 출혈이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오.

원인을 알 수 없기 때문에이 상태를 예방할 수있는 알려진 방법이 없습니다.

TTP

• 혈액 세포

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