자 두배 증후군

Prune belly syndrome은 다음 세 가지 주요 문제를 포함하는 희귀 한 선천적 결함 그룹입니다.

• 복부 근육의 발달 불량으로 배 부위의 피부가 자두처럼 주름지게 함
• 하강 고환
• 요로 문제

자 두배 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 상태는 대부분 소년에게 영향을 미칩니다.

자궁에있는 동안 발달중인 아기의 복부는 체액으로 부어 오릅니다. 종종 원인은 요로 문제입니다. 체액은 출생 후 사라지고 자두처럼 보이는 주름진 복부로 이어집니다. 이 외모는 복부 근육이 부족하기 때문에 더 눈에.니다.

약한 복부 근육은 다음을 유발할 수 있습니다.

• 변비
• 앉아서 걷기 지연
• 기침의 어려움

요로 문제는 배뇨를 어렵게 할 수 있습니다.

배 자두 증후군이있는 아기를 임신 한 여성은 양수 (태아를 둘러싸고있는 체액)가 충분하지 않을 수 있습니다. 이것은 아기가 자궁에서 압박되어 폐에 문제를 일으킬 수 있습니다.

임신 중 초음파 검사를 통해 아기에게 방광이 부어 있거나 신장이 비대해진 것으로 나타날 수 있습니다.

어떤 경우에는 임신 초음파가 아기에게 다음이 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 심장 질환
• 비정상적인 뼈 또는 근육
• 위장 및 장 문제
• 저개발 폐

상태를 진단하기 위해 출생 후 아기에게 다음 검사를 수행 할 수 있습니다.

• 혈액 검사
• 정맥 신우 조영술 (IVP)
• 초음파
• 배뇨 방광 요도 조영술 (VCUG)
• 엑스레이
• CT 스캔
  

약한 복부 근육, 요로 문제 및 하강하지 않는 고환을 해결하려면 조기 수술이 권장됩니다.

아기에게 요로 감염을 치료하거나 예방하기 위해 항생제를 투여 할 수 있습니다.

다음 리소스는 prune belly syndrome에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• Prune Belly Syndrome Network-prunebelly.org
• 희귀 장애를위한 국가기구-rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

배 자두 증후군은 심각하고 종종 생명을 위협하는 문제입니다.

이 상태를 가진 많은 영아는 사산되거나 생후 몇 주 이내에 사망합니다. 사망 원인은 심각한 폐 또는 신장 문제 또는 출산 문제의 조합으로 인한 것입니다.

일부 신생아는 생존하고 정상적으로 발달 할 수 있습니다. 다른 사람들은 계속해서 많은 의학적 및 발달 문제를 가지고 있습니다.

합병증은 관련 문제에 따라 다릅니다. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

• 변비
• 뼈 기형 (만곡 족, 고관절 탈구, 사지 누락, 손가락 또는 발가락, 깔때기 가슴)
• 요로 질환 (투석 및 신장 이식이 필요할 수 있음)

하강하지 않은 고환은 불임이나 암으로 이어질 수 있습니다.

자두 배 증후군은 일반적으로 출생 전 또는 아기가 태어날 때 진단됩니다.

자두 배 증후군 진단을받은 아이가있는 경우, 요로 감염 또는 기타 요로 증상의 첫 징후가있을 때 의료 서비스 제공자에게 연락하십시오.

임신 초음파 검사 결과 아기에게 방광이 부어 있거나 신장이 비대해진 것으로 나타나면 고위험 임신 또는 회음부 전문의와 상담하십시오.

이 상태를 예방하는 알려진 방법은 없습니다. 출산 전에 아기가 요로 폐색 진단을받은 경우 드물게 임신 중 수술이 문제가 배 자두 증후군으로 진행되는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

Eagle-Barrett 증후군; 트라이어드 증후군

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