신생아의 용혈성 질환
신생아 용혈성 질환 (HDN)은 태아 또는 신생아의 혈액 질환입니다. 일부 영아에서는 치명적일 수 있습니다.
일반적으로 적혈구 (RBC)는 체내에서 약 120 일 동안 지속됩니다. 이 질환에서 혈액의 적혈구는 빠르게 파괴되므로 오래 지속되지 않습니다.
임신 중에는 태아의 적혈구가 태반을 통해 산모의 혈액으로 들어갈 수 있습니다. HDN은 산모의 면역 체계가 아기의 적혈구를 이물질로 인식 할 때 발생합니다. 그런 다음 항체가 아기의 적혈구에 대해 발전합니다. 이 항체는 아기의 혈액에있는 적혈구를 공격하여 너무 일찍 분해되도록합니다.
HDN은 산모와 태아의 혈액형이 다를 때 발생할 수 있습니다. 유형은 혈액 세포 표면의 작은 물질 (항원)을 기반으로합니다.
태어나지 않은 아기의 혈액형이 산모의 혈액형과 일치하지 않는 방법은 여러 가지가 있습니다.
- A, B, AB 및 O는 4 가지 주요 혈액형 항원 또는 유형입니다. 이것은 불일치의 가장 일반적인 형태입니다. 대부분의 경우 이것은 그다지 심각하지 않습니다.
- Rh는 "rhesus"항원 또는 혈액형의 줄임말입니다. 사람들은이 항원에 대해 양성이거나 음성입니다. 산모가 Rh 음성이고 자궁에있는 아기에게 Rh 양성 세포가있는 경우 Rh 항원에 대한 항체가 태반을 통과하여 아기에게 매우 심각한 빈혈을 유발할 수 있습니다. 대부분의 경우 예방할 수 있습니다.
- 경미한 혈액형 항원 사이에는 훨씬 덜 흔한 다른 유형의 불일치가 있습니다. 이들 중 일부는 심각한 문제를 일으킬 수도 있습니다.
HDN은 신생아의 혈액 세포를 매우 빠르게 파괴하여 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
- 부종 (피부 표면 아래에서 부기)
- 정상보다 더 빨리 발생하고 더 심한 신생아 황달
HDN의 징후는 다음과 같습니다.
- 빈혈 또는 낮은 혈구 수
- 간 또는 비장 비대
- 수액 (폐, 심장 및 복부 기관을 포함하는 공간을 포함하여 신체 조직 전체의 체액), 너무 많은 체액으로 인해 심부전 또는 호흡 부전으로 이어질 수 있음
수행되는 검사는 혈액형 비 호환성 유형과 증상의 심각도에 따라 다르지만 다음이 포함될 수 있습니다.
- 완전한 혈구 수 및 미성숙 적혈구 (망상 적혈구) 수
- 빌리루빈 수치
- 혈액형
HDN이있는 영아는 다음으로 치료할 수 있습니다.
- 자주 먹이를주고 여분의 수분을 섭취합니다.
- 특수 청색광을 사용하여 빌리루빈을 아기의 몸이 제거하기 더 쉬운 형태로 전환하는 광선 요법 (광선 요법)입니다.
- 아기의 적혈구가 파괴되는 것을 방지하는 항체 (정맥 내 면역 글로불린 또는 IVIG)입니다.
- 혈압이 너무 낮아지면 혈압을 높이는 약.
- 심한 경우에는 교환 수혈이 필요할 수 있습니다. 여기에는 많은 양의 아기의 혈액을 제거하고 추가 빌리루빈과 항체를 제거하는 것이 포함됩니다. 신선한 기증자 혈액이 주입됩니다.
- 단순 수혈 (교환없이). 아기가 병원에서 퇴원 한 후에도이 과정을 반복해야 할 수 있습니다.
이 상태의 심각도는 다를 수 있습니다. 어떤 아기는 증상이 없습니다. 다른 경우에는 수압과 같은 문제로 인해 아기가 출생 전이나 직후에 사망 할 수 있습니다. 심한 HDN은 출생 전에 자궁 내 수혈로 치료할 수 있습니다.
Rh 비 호환성으로 인한 가장 심각한 형태의이 질환은 산모가 임신 중에 검사를 받으면 예방할 수 있습니다. 필요한 경우 임신 중 및 임신 후 특정 시간에 RhoGAM이라는 약을 주사합니다. 이 질병에 걸린 아기가있는 경우 다른 아기를 가질 계획이라면 담당 의료 제공자와상의하십시오.
태아 및 신생아의 용혈성 질환 (HDFN); 태아 적혈구 증; 빈혈-HDN; 혈액 비 호환성-HDN; ABO 비 호환성-HDN; Rh 비 호환성-HDN
- 자궁 내 수혈
- 항체
Josephson CD, Sloan SR. 소아 수혈 약. 에서 : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. 혈액학 : 기본 원리 및 실행. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 121 장.
Niss O, Ware RE. 혈액 장애. 에서 : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. 넬슨 소아과 교과서. 21 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : Chap 124.
시몬스 PM, Magann EF. 면역성 및 비 면역성 태아 수종. 에서 : Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and’s Neonatal-Perinatal Medicine : 태아 및 유아의 질병. 11th ed. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 23 장.