인터 섹스

Intersex는 외부 생식기와 내부 생식기 (고환 및 난소) 사이에 불일치가있는 상태 그룹입니다.

이 상태의 오래된 용어는 자웅 동체 염입니다. 이전 용어는 참조 용으로이 기사에 여전히 포함되어 있지만 대부분의 전문가, 환자 및 가족에 의해 대체되었습니다. 점점 더이 상태 그룹을 성 발달 장애 (DSD)라고합니다.

Intersex는 4 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

• 46, XX 간성
• 46, XY 간성
• 진정한 생식선 간성
• 복잡하거나 결정되지 않은 간성

각각은 아래에서 자세히 설명합니다.

참고 : 많은 어린이의 경우, 현대적인 진단 기술을 사용하더라도 간성의 원인이 결정되지 않을 수 있습니다.

46, XX 인터 섹스

그 사람은 여성의 염색체, 여성의 난소를 가지고 있지만 남성으로 보이는 외부 (외부) 생식기를 가지고 있습니다. 이것은 여성 태아가 출생 전에 과도한 남성 호르몬에 노출 된 결과입니다. 음순 ( "입술"또는 외부 여성 생식기의 피부 주름)이 융합되고 음핵이 확대되어 음경처럼 보입니다. 대부분의 경우이 사람은 정상적인 자궁과 나팔관을 가지고 있습니다. 이 상태는 46, XX라고도 불립니다. 그것은 여성 pseudohermaphroditism이라고 불렀습니다. 몇 가지 가능한 원인이 있습니다.

• 선천성 부신 증식 (가장 흔한 원인).
• 남성 호르몬 (테스토스테론 등)은 임신 중 산모가 복용하거나 접하게됩니다.
• 산모의 남성 호르몬 생성 종양 : 대부분 난소 종양입니다. 46, XX 간성 자녀가있는 어머니는 다른 명확한 원인이없는 한 확인해야합니다.
• 아로마 타제 결핍 : 이것은 사춘기까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다. Aromatase는 일반적으로 남성 호르몬을 여성 호르몬으로 전환하는 효소입니다. 너무 많은 아로마 타제 활성은 과도한 에스트로겐 (여성 호르몬)을 유발할 수 있습니다. 46, XX 간성에 너무 적습니다. 사춘기에는 여아로 자랐던이 XX 아이들이 남성의 특성을 갖기 시작할 수 있습니다.

46, XY 인터 섹스

그 사람은 남성의 염색체를 가지고 있지만 외부 생식기는 불완전하게 형성되거나 모호하거나 명확하게 여성입니다. 내부적으로 고환은 정상이거나, 기형이거나, 결석 할 수 있습니다. 이 상태는 46, XY라고도 불립니다. 그것은 남성 pseudohermaphroditism이라고 불렀습니다. 정상적인 남성 외부 생식기의 형성은 남성 호르몬과 여성 호르몬 사이의 적절한 균형에 달려 있습니다. 따라서 남성 호르몬의 적절한 생산과 기능이 필요합니다. 46, XY 간성에는 많은 가능한 원인이 있습니다.

• 고환 문제 : 고환은 일반적으로 남성 호르몬을 생성합니다. 고환이 제대로 형성되지 않으면 바이러스가 약화됩니다. XY 순수 생식선 이형성을 포함하여 여러 가지 가능한 원인이 있습니다.
• 테스토스테론 형성 문제 : 테스토스테론은 일련의 단계를 통해 형성됩니다. 이러한 각 단계에는 다른 효소가 필요합니다. 이러한 효소가 부족하면 테스토스테론이 불충분하고 46, XY 간성 증후군이 발생할 수 있습니다. 다양한 유형의 선천성 부신 증식이이 범주에 속할 수 있습니다.
• 테스토스테론 사용 문제 : 일부 사람들은 정상 고환을 가지고 있고 적절한 양의 테스토스테론을 만들지 만 5- 알파-환원 효소 결핍 또는 안드로겐 무감각 증후군 (AIS)과 같은 상태로 인해 여전히 46, XY 간 성관계를 보입니다.
• 5- 알파-환원 효소 결핍이있는 사람들은 테스토스테론을 디 하이드로 테스토스테론 (DHT)으로 전환하는 데 필요한 효소가 부족합니다. 5- 알파 환원 효소 결핍에는 5 가지 이상의 다른 유형이 있습니다. 일부 아기는 정상적인 남성 생식기를 가지고 일부는 정상적인 여성 생식기를 가지고 있으며 많은 아기는 그 사이에 무언가를 가지고 있습니다. 대부분 사춘기 무렵에 외부 남성 생식기로 바뀝니다.
• AIS는 46, XY 인터 섹스의 가장 흔한 원인입니다. 고환 여성화라고도 불립니다. 여기에서 호르몬은 모두 정상이지만 남성 호르몬에 대한 수용체가 제대로 기능하지 않습니다. 지금까지 확인 된 결함은 150 개가 넘으며 각각 다른 유형의 AIS를 유발합니다.

진정한 GONADAL INTERSEX

환자는 난소 조직과 고환 조직이 모두 있어야합니다. 이것은 같은 생식선 (난소)에있을 수도 있고, 난소 1 개와 고환 1 개가있을 수도 있습니다. 환자는 XX 염색체, XY 염색체 또는 둘 다를 가질 수 있습니다. 외부 생식기가 모호하거나 여성 또는 남성으로 보일 수 있습니다. 이 상태는 진정한 자웅 동체 염이라고 불 렸습니다. 일부 동물 연구에서는 일반적인 농업 살충제 노출과 관련이 있지만 진정한 생식선 간성 관계를 가진 대부분의 사람들은 근본적인 원인을 알 수 없습니다.

성 발달의 복잡하거나 결정되지 않은 간질 장애

단순한 46, XX 또는 46, XY 이외의 많은 염색체 구성은 성 발달 장애를 일으킬 수 있습니다. 여기에는 45, XO (하나의 X 염색체 만) 및 47, XXY, 47, XXX가 포함됩니다. 두 경우 모두 X 또는 Y 중 하나의 추가 성 염색체가 있습니다. 이러한 장애는 내부 간 불일치가있는 상태를 초래하지 않습니다. 및 외부 생식기. 그러나 성 호르몬 수치, 전반적인 성적 발달 및 성 염색체 수에 문제가있을 수 있습니다.

인터 섹스와 관련된 증상은 근본적인 원인에 따라 다릅니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 출생시 모호한 생식기
• Micropenis
• 음핵 비대 (음핵 확대)
• 부분 순순 융합
• 소년의 명백하게 하강하지 않은 고환 (난소로 판명 될 수 있음)
• 여아의 음순 또는 사타구니 (사타구니) 종괴 (고환으로 판명 될 수 있음)
• 요도 요도 (음경의 입구는 끝이 아닌 다른 곳에 있습니다. 여성의 경우 요도 [요도]가 질로 열립니다)
• 그렇지 않으면 출생시 비정상적으로 보이는 생식기
• 전해질 이상
• 지연되거나 결석 한 사춘기
• 사춘기에 예기치 않은 변화

다음과 같은 테스트 및 검사를 수행 할 수 있습니다.

• 염색체 분석
• 호르몬 수치 (예 : 테스토스테론 수치)
• 호르몬 자극 테스트
• 전해질 테스트
• 특정 분자 테스트
• 내시경 검사 (질 또는 자궁 경부의 유무 확인)
• 내부 성기 (예 : 자궁)의 존재 여부를 평가하기위한 초음파 또는 MRI

이상적으로는 간성에 대한 전문성을 갖춘 의료 전문가 팀이 함께 협력하여 간성에 대한 아동을 이해하고 치료하고 가족을 지원해야합니다.

부모는 최근 몇 년간의 간성 치료에 대한 논쟁과 변화를 이해해야합니다.과거에는 일반적으로 가능한 한 빨리 성별을 지정하는 것이 가장 좋다는 의견이 지배적이었습니다. 이것은 종종 염색체 성별보다는 외부 생식기에 기반을 두었습니다. 부모는 자녀의 성별에 대해 마음에 모호함이 없다고 들었습니다. 신속한 수술이 종종 권장되었습니다. 다른 성별의 난소 또는 고환 조직이 제거됩니다. 일반적으로 기능하는 남성 생식기보다 여성 생식기를 재건하는 것이 더 쉽다고 간주되었으므로 "올바른"선택이 명확하지 않은 경우 아동은 종종 소녀로 지정되었습니다.

최근에는 많은 전문가들의 의견이 바뀌 었습니다. 여성의 성기능의 복잡성에 대한 더 큰 존경심으로 인해 그들은 재건이 "쉬운"경우에도 차선의 여성 성기가 본질적으로 차선의 남성 성기보다 낫지 않을 수 있다는 결론을 내 렸습니다. 또한, 다른 요인이 외부 생식기 기능보다 성별 만족도에 더 중요 할 수 있습니다. 염색체, 신경, 호르몬, 심리적, 행동 적 요인은 모두 성 정체성에 영향을 미칠 수 있습니다.

많은 전문가들은 이제 건강하고 이상적으로는 성별 결정에 아동을 포함시키는 한 최종 수술을 연기 할 것을 촉구합니다.

분명히, 간성 (intersex)은 복잡한 문제이며 그 치료는 단기 및 장기적인 결과를 가져옵니다. 가장 좋은 대답은 인터 섹스의 구체적인 원인을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 결정을 내리기 전에 시간을내어 문제를 이해하는 것이 가장 좋습니다. 간성 지원 그룹은 가족에게 최신 연구를 알리는 데 도움이 될 수 있으며 동일한 문제에 직면 한 다른 가족, 어린이 및 성인 개인의 커뮤니티를 제공 할 수 있습니다.

지원 그룹은 간성을 다루는 가족에게 매우 중요합니다.

이 매우 민감한 주제에 대한 생각은 지원 그룹마다 다를 수 있습니다. 주제에 대한 당신의 생각과 감정을 뒷받침하는 것을 찾으십시오.

다음 조직에서 추가 정보를 제공합니다.

• X 및 Y 염색체 변이에 대한 연관성 --genetic.org
• CARES 재단-www.caresfoundation.org/
• Intersex Society of North America-isna.org
• 미국 터너 증후군 학회-www.turnersyndrome.org/
• 48, XXYY-XXYY 프로젝트 --genetic.org/variations/about-xxyy/

개별 조건에 대한 정보를 참조하십시오. 예후는 간성의 특정 원인에 따라 다릅니다. 이해, 지원 및 적절한 치료를 통해 전반적인 전망이 우수합니다.

자녀에게 비정상적인 생식기 또는 성 발달이있는 것을 발견하면이를 담당 의료 제공자와상의하십시오.

성 발달 장애; DSD; 가성 자 수염; Hermaphroditism; 남녀 추니

다이아몬드 DA, Yu RN. 성적 발달 장애 : 원인, 평가 및 의학적 관리. 에서 : Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh 비뇨기과. 11th ed. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2016 : 150 장.

Donohoue PA. 성 발달 장애. 에서 : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. 넬슨 소아과 교과서. 21 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 606 장.

Wherrett DK. 성 발달 장애가 의심되는 유아에게 접근하십시오. Pediatr Clin North Am. 2015; 62 (4) : 983-999. PMID : 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.