아이젠 멩거 증후군

아이젠 멩거 증후군은 심장의 구조적 문제를 가지고 태어난 일부 사람들의 심장에서 폐로의 혈류에 영향을 미치는 질환입니다.

아이젠 멩거 증후군은 심장의 결함으로 인한 비정상적인 혈액 순환으로 인한 질환입니다. 대부분의 경우이 상태를 가진 사람들은 심장의 두 펌핑 챔버 (좌심실과 우심실) 사이에 구멍이있는 상태로 태어납니다 (심실 중격 결손). 이 구멍은 이미 폐에서 산소를 흡수 한 혈액이 나머지 신체로 나가는 대신 폐로 다시 흐르게합니다.

아이젠 멩거 증후군으로 이어질 수있는 다른 심장 결함은 다음과 같습니다.

• 방실 관 결손
• 심방 중격 결손
• 청색증 심장병
• 동맥관 개존증
• Truncus arteriosus

수년에 걸쳐 혈류량이 증가하면 폐의 작은 혈관이 손상 될 수 있습니다. 이것은 폐에 고혈압을 유발합니다. 결과적으로 혈류는 두 펌핑 챔버 사이의 구멍을 통해 뒤로 이동합니다. 이를 통해 산소가 부족한 혈액이 신체의 나머지 부분으로 이동할 수 있습니다.

아이젠 멩거 증후군은 아이가 사춘기에 도달하기 전에 발생하기 시작할 수 있습니다. 그러나 그것은 또한 젊은 성인기에 발생할 수 있으며 젊은 성인기에 걸쳐 진행될 수 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 푸르스름한 입술, 손가락, 발가락 및 피부 (청색증)
• 둥근 손톱과 발톱 (클러빙)
• 손가락과 발가락의 무감각 및 저림
• 가슴 통증
• 피를 흘리며
• 현기증
• 기절
• 피곤
• 호흡 곤란
• 건너 뛴 심장 박동 (두근 거림)
• 뇌졸중
• 너무 많은 요산 (통풍)으로 인한 관절 부종

의료 서비스 제공자가 아동을 검사 할 것입니다. 시험 중에 제공자는 다음을 찾을 수 있습니다.

• 비정상적인 심장 리듬 (부정맥)
• 손가락 또는 발가락 끝이 비대 해짐 (클러빙)
• 심장 잡음 (심장을들을 때 추가 소리)

제공자는 환자의 심장 문제 병력을 살펴봄으로써 아이젠 멩거 증후군을 진단합니다. 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 흉부 엑스레이
• 심장의 MRI 스캔
• 심장과 혈관을보고 압력을 측정하기 위해 동맥에 얇은 튜브 삽입 (심장 카테터 삽입)
• 심장의 전기적 활동 테스트 (심전도)
• 심장 초음파 (심 초음파 검사)

의사가 이제 결함을 더 빨리 진단하고 수정할 수 있기 때문에 미국에서이 상태의 사례 수가 감소했습니다. 따라서 작은 폐동맥에 돌이킬 수없는 손상이 발생하기 전에 문제를 해결할 수 있습니다.

때때로 증상이있는 사람은 적혈구 수를 줄이기 위해 신체에서 혈액을 제거 (정맥 절개) 할 수 있습니다. 그런 다음 환자는 손실 된 혈액을 대체하기 위해 체액을받습니다 (용적 대체).

질병이 악화되는 것을 예방하는 데 도움이되는지 확실하지 않지만 영향을받은 사람들은 산소를 공급받을 수 있습니다. 또한 혈관을 이완시키고 개방하는 데 효과가있는 약을 투여 할 수 있습니다. 매우 심각한 증상이있는 사람은 결국 심폐 이식이 필요할 수 있습니다.

영향을받은 사람의 능력은 다른 의학적 상태가 있는지 여부와 폐에서 고혈압이 발생하는 연령에 따라 다릅니다. 이 질환이있는 사람은 20 ~ 50 년을 살 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 뇌의 출혈 (출혈)
• 울혈 성 심부전증
• 통풍
• 심장 마비
• 과점도 (혈구가 너무 두꺼워 혈액이 슬러지)
• 뇌의 감염 (농양)
• 신부전
• 뇌로가는 혈류 불량
• 뇌졸중
• 급사

아이에게 아이젠 멩거 증후군의 증상이 나타나면 서비스 제공자에게 연락하십시오.

심장 결함을 교정하기 위해 가능한 한 빨리 수술을 받으면 아이젠 멩거 증후군을 예방할 수 있습니다.

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• 아이젠 멩거 증후군 (또는 복합)

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