신장 성 당뇨병 인시 피 더스 (NDI)

콘텐츠

• 신성 요붕증이란?
• 신성 요붕증의 증상은 무엇입니까?
• 유아의 증상
• 어린이의 증상
• 어린이의 증상
• 성인의 증상
• 신성 요붕증의 원인은 무엇입니까?
• 신성 요붕증의 종류
• NDI 인수
• 유전자 NDI
• 신성 요붕증은 어떻게 진단됩니까?
• 신성 요붕증은 어떻게 치료됩니까?
• 다이어트 변화
• 약물
• 데스 모 프레 신
• 이뇨제 및 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)
• 이뇨제
• NSAIDS
• 전망은 무엇입니까?

신성 요붕증이란?

신성 요붕증 (NDI)은 신장이 소변을 농축 할 수 없을 때 발생하는 드문 장애입니다. 대부분의 경우, 신체는 몸에서 배출하거나 배출하는 소변의 양과 마시는 체액의 균형을 맞 춥니 다. 그러나 NDI 환자는 과도한 양의 소변을 생산합니다. 이것은 다뇨증으로 알려진 상태이며 만족할 수없는 갈증 또는 다 발증을 유발합니다.

NDI는 수분 섭취와 소변 배설 사이의 균형이 깨질 때 발생합니다. NDI는 다른 합병증 중에서도 탈수를 일으킬 수 있으므로 증상이 나타나면 의사와 상담하는 것이 중요합니다. 치료를받지 않으면 NDI가 치명적일 수 있습니다. 진단을 일찍받을수록 당신의 시야는 좋아질 것입니다.

NDI는 당뇨병으로 알려져 있으며 당뇨병으로 알려져 있습니다.

신성 요붕증의 증상은 무엇입니까?

NDI의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 유아는 심하게 영향을 받지만 증상은 다른 많은 장애와 유사 할 수 있습니다. 어린이가 나이가 들면 증상이 더 잘 나타납니다. 진단을하지 않으면 증상이 생명을 위협 할 정도로 심해질 수 있습니다. NDI 증상이 나타나면 가능한 빨리 의사를 방문해야합니다.

유아의 증상

유아의 증상은 다음과 같습니다.

• 과도한 젖은 기저귀
• 구토
• 알려진 원인이없는 되풀이 열
• 변비

어린이의 증상

어린이의 증상은 다음과 같습니다.

• 야뇨증
• 화장실 훈련의 어려움
• 번성하지 못한
• 탈수로 인한 정신 혼란

어린이의 증상

나이가 많은 어린이와 십대는 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

• 높은 소변량
• 밤에 소변으로 인한 수면과 피로 장애
• 음식보다 물을 선호하여 체중 감소
• 번성하지 못한

성인의 증상

성인이 경험하는 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 과도한 갈증
• 과도한 배뇨
• 밤에 빈번한 배뇨

희귀하고 잠재적으로 치명적인 증상으로는 저 혈량 쇼크 및 고 나트륨 혈증이 있습니다.

심한 탈수로 인해 심장이 펌핑하기에 충분한 혈액이 없을 때 저포 도성 쇼크가 발생할 수 있습니다.치료를받지 않으면 사망 할 수 있습니다.

과 질성 발작은 신체의 수분 부족으로 인해 혈액에 극소량의 나트륨이있을 때 발생합니다. 치료를받지 않으면 사망 할 수 있습니다.

신성 요붕증의 원인은 무엇입니까?

체내 수분 섭취와 소변 배설 사이의 균형은 바소프레신 ​​또는 항 이뇨 호르몬 (ADH)이라는 호르몬에 의해 조절됩니다. 체액 섭취량이 적 으면 신체의 ADH 수치가 증가하고 신장에 신호를 보내 소변을 줄입니다. 반면, 수분 섭취량이 많으면 ADH 수치가 감소하여 신장이 더 많은 소변을 생성하게됩니다. 혈액의 폐수와 과도한 물은 신장을 통해 여과 된 다음 방광에 액체 폐기물 또는 소변을 저장합니다.

의학적 상태, 약물 치료 또는 유전학으로 인해 ADH가 정상적으로 작동하지 않으면 신장이 소변을 올바르게 집중시키지 못합니다. 이것은 몸에서 물을 너무 많이 배뇨한다는 뜻입니다. 다양한 요인이 신체의 ADH 조절에 영향을 미쳐 NDI를 유발할 수 있습니다.

신성 요붕증의 종류

NDI는 원인에 따라 획득하거나 유전적일 수 있습니다.

NDI 인수

획득 한 NDI는 특정 약물의 사용 또는 특정 의학적 상태로 인한 결과입니다. 가장 많이 획득 한 형태의 NDI는 약물 사용에서 유래합니다. 획득 한 NDI를 유발할 수있는 약물은 다음과 같습니다.

• 리튬 (장기 사용) : 양극성 장애 및 기타 정신 질환 치료에 사용되는 약물
• 데 클로 사이클린 : 항생제
• 리팜핀 : 결핵 치료에 사용되는 항생제
• foscarnet : 헤르페스 치료에 사용되는 항 바이러스 약물
• cidofovir : HIV 환자의 안구 감염을 치료하는 데 사용되는 항 바이러스 약물
• 이포 스파 미드 : 화학 요법 약물
• ofloxacin : 귀 감염 치료에 사용되는 항생제
• orlistat : 체중 감량 약물
• 디다 노신 (Videx) : HIV 치료에 사용되는 항 레트로 바이러스 약물

신체의 미네랄에 영향을 미치거나 장기 손상을 유발하는 특정 의학적 상태도 NDI와 관련이 있습니다. 이러한 의학적 상태는 ADH의 정상적인 기능을 방해하고 후천성 NDI를 유발할 수 있습니다. NDI로 이어질 수있는 조건은 다음과 같습니다.

• 고칼슘 혈증 또는 혈액에 너무 많은 칼슘
• 고혈압 및 당뇨병을 포함한 다양한 원인으로 인해 발생할 수있는 만성 신장 질환
• 다낭성 신장 질환은 낭종이 신장에서 자라며 요로의 흐름을 막을 수있는 상태입니다
• 저칼륨 혈증 또는 혈액 내 칼륨 수치가 너무 낮습니다

임신도 가능한 원인입니다.

신체는 이러한 조건 하에서 소변을 집중시킬 수 없기 때문에 노인, 아픈 사람 및 급성 신장 질환이있는 사람에게도 가벼운 형태가 나타날 수 있습니다. 후천성 NDI는 어린이보다 성인에서 더 흔합니다.

유전자 NDI

유전 적 NDI는 유전 적 돌연변이로 인해 발생하며, 이는 가족을 통해 전염됩니다. 돌연변이는 사람의 유전자를 변화시키는 실수 또는 손상입니다. 이러한 돌연변이는 ADH의 정상적인 기능을 방해 할 수 있습니다.

유전자 NDI는 AVPR2 또는 AQP2의 돌연변이로 인해 발생합니다. 유전 된 NDI 사례의 약 90 %는 AVPR2 유전자의 돌연변이 때문입니다.

AVPR2 유전자의 돌연변이는 X- 연관 열성 장애이다. 이것은 유전자 결함이 X 염색체에 있음을 의미합니다. 수컷은 하나의 X 염색체 만 가지고 있습니다. 그들이 어머니의 유전자 변이를 가진 X 염색체를 물려 받으면 병에 걸릴 것입니다. 암컷에는 두 개의 X 염색체가 있기 때문에 두 X 염색체 모두에 유전자 돌연변이가있는 경우에만 질병을 앓게됩니다.

더 적은 비율의 유전자 NDI는 상 염색체 열성 또는 우성일 수있는 AQP2 유전자의 돌연변이에 의해 야기된다. 상 염색체 열성이란 사람이 NDI를 개발하기 위해 각 부모로부터 비정상 유전자의 사본을 받아야 함을 의미합니다. 더 드물게, AQP2는 상 염색체 우성이며, 이는 돌연변이 유전자의 한 카피를 갖는 것이 NDI를 유발할 수 있음을 의미한다.

유전 적 NDI는 소아에서 진단되는 경향이 있습니다.

신성 요붕증은 어떻게 진단됩니까?

생명을 위협하는 합병증을 예방하려면 NDI를 조기에 진단하는 것이 중요합니다. 검사는 소변의 양과 농도를 조절하여 신장이 체내에서 적절한 양의 체액을 유지하는 데 도움이되는지를 결정합니다. NDI의 증상은 어린 시절 진단을 어렵게 만듭니다. 의사는 소변과 혈액 검사를 통해 진단을 내립니다.

소변 검사 유형에는 다음이 포함됩니다.

• 다뇨증 검사는 직접 수집하여 24 시간 소변 출력을 측정합니다.
• 첫날 아침 시험은 소변의 비중 또는 밀도와 존재하는 모든 화학 물질을 측정합니다.
• 측정 테스트는 소변의 pH 및 농도는 물론 나트륨, 칼륨, 염화물 및 크레아티닌 단백질의 수준을 측정합니다.

NDI에 대한 다른 테스트는 다음과 같습니다.

• 신장의 크기를 평가하고 해부학 적 이상을 찾기위한 MRI
• 신장 질환을 배제하고 장기 손상을 찾기위한 신장 초음파 검사
• 혈액 내 나트륨, 칼륨, 염화물, 요소 및 크레아틴 수치를 측정하기위한 혈액 검사

의사는 또한 수면 부족 검사를 권장 할 수도 있습니다. 이 테스트는 생명을 위협 할 수 있으므로 지식이 풍부한 의료 팀만 수행합니다. 이 검사에는 식수를 삼가고 소변 배출량에 변화가 있는지 확인합니다.

신성 요붕증은 어떻게 치료됩니까?

급성 및 후천성 형태의 NDI에서 치료는 종종 NDI를 유발 한 약물 복용 중단과 같은 근본적인 원인을 교정하는 데 중점을 둡니다. 다른 경우, 약물은 갈증 메커니즘과 방출되는 소변의 양을 조절합니다.

다이어트 변화

치료의 첫 번째 라인은 종종식이 요법의 변화입니다. 의사는 일반적으로 성인에게 저 염기, 저 단백질 다이어트를 권장합니다. 이러한식이 변화는 소변 생산량을 줄이는 데 도움이됩니다.

약물

식습관의 변화가 소변 생산량을 줄이는 데 도움이되지 않으면 의사는 약물을 권할 수 있습니다.

데스 모 프레 신

데스 모 프레 신은 비유 전자 NDI를 치료하는데 사용될 수있는 ADH의 합성 형태이다.

이뇨제 및 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)

NSAID 및 티아 지드 이뇨제는 NDI 치료에 도움이 될 수 있습니다. 그러나 두 약물 모두 라벨이없는 약물 사용으로 간주됩니다. 비 표지 약물 사용은 FDA가 한 가지 목적으로 승인 한 약물이 승인되지 않은 다른 목적으로 사용됨을 의미합니다. 그러나 의사는 여전히 그 목적으로 약물을 사용할 수 있습니다. 이는 FDA가 약물의 테스트 및 승인을 규제하지만 의사가 환자를 치료하기 위해 약물을 사용하는 방법은 아니기 때문입니다. 따라서 의사는 약을 처방 할 수 있지만 귀하의 치료에 가장 적합하다고 생각합니다.

이뇨제와 NSAID는 신장에 의해 재 흡수되는 나트륨과 물의 양을 증가시키기 위해 다른 메커니즘에 의해 작용합니다. 이러한 변화는 소변의 양을 줄입니다.

이뇨제

이뇨제는 소변으로 몸에서 배출되는 물의 양을 조절하는 데 도움이됩니다. 티아 지드 이뇨제는 신장에 의해 재 흡수되는 물과 나트륨의 양을 증가시켜 소변의 양을 줄임으로써 작용합니다.

NSAIDS

인도 메타 신과 같은 NSAIDS는 NDI 환자의 소변 생산량을 줄일 수 있습니다.

전망은 무엇입니까?

NDI가 있고 치료를받지 않은 어린이는 적절하게 성장하지 않을 수 있습니다. 심한 경우 탈수로 인해 발달이 지연되고 지적 장애가 발생할 수 있습니다.

치료없이 NDI는 탈수 합병증으로 사망에이를 수 있습니다. 전망은 치료를받는 사람들에게 좋으며 약물은 건강을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.