다발성 혈관염 (GPA)으로 육아 종증에 대해 알아야 할 사항

콘텐츠

• 이 조건은 무엇입니까?
• 증상은 무엇입니까?
• 이 상태의 원인은 무엇입니까?
• 얼마나 흔한가요?
• 어떻게 진단 되나요?
• 혈액 및 소변 검사
• 이미징 테스트
• 생검
• 그것은 어떻게 취급됩니까?
• 가능한 합병증이 있습니까?
• 전망은 어떻습니까?

이 조건은 무엇입니까?

다발성 경화증을 동반 한 육아 종증 (Granulomatosis with polyangiitis)은 신장, 폐 및 부비동을 포함한 많은 기관에서 작은 혈관에 염증을 일으키고 손상시키는 드문 질환입니다. 염증은 혈류를 제한하고 장기와 조직에 충분한 산소가 유입되는 것을 방지합니다. 이것은 그들이 잘 작동하는 데 영향을 미칩니다.

육아종이라고 불리는 염증이있는 조직 덩어리가 혈관 주위에 형성됩니다. 육아종은 장기를 손상시킬 수 있습니다.

GPA는 혈관에 염증을 일으키는 장애인 여러 유형의 혈관염 중 하나입니다.

GPA는 이전에 Wegener의 육아 종증으로 알려져있었습니다.

증상은 무엇입니까?

GPA는 때때로 질병 초기에 증상을 유발하지 않습니다. 코, 부비동 및 폐가 일반적으로 영향을받는 첫 번째 영역입니다.

발생하는 증상은 관련된 기관에 따라 다릅니다.

• 코. 증상에는 코피와 딱지가 포함될 수 있습니다.
• 부비동. 부비동 감염 또는 박제 또는 콧물이 발생할 수 있습니다.
• 폐. 기침, 피 묻은 가래, 숨가쁨 또는 천명음이 포함될 수 있습니다.
• 귀. 귀 감염, 통증 및 청력 손실이 발생할 수 있습니다.
• 눈. 증상은 발적, 통증 또는 시력 변화를 포함 할 수 있습니다.
• 피부. 상처, 타박상 또는 발진이 발생할 수 있습니다.
• 신장. 소변에 혈액이있을 수 있습니다.
• 관절. 관절의 붓기와 통증이 발생할 수 있습니다.
• 신경. 팔, 다리, 손 또는 발에 마비, 따끔 거림 또는 총격 사건이 포함될 수 있습니다.

보다 일반적인 전신 증상은 다음과 같습니다.

• 발열
• 피로
• 불쾌감이라는 일반적인 병감
• 식은 땀
• 통증과 고통
• 체중 감량

이 상태의 원인은 무엇입니까?

GPA는자가 면역 질환입니다. 이것은 신체의 면역 체계가 실수로 자신의 건강한 조직을 공격한다는 것을 의미합니다. GPA의 경우 면역계가 혈관을 공격합니다.

의사는자가 면역 발작의 원인을 모릅니다. 유전자는 관여하지 않는 것으로 보이며 GPA는 거의 가족에서 발생하지 않습니다.

감염은 질병을 유발할 수 있습니다. 바이러스 나 박테리아가 몸에 들어 오면 면역 체계가 염증을 일으키는 세포를 보내 반응합니다. 면역 반응은 건강한 조직을 손상시킬 수 있습니다.

GPA의 경우 혈관이 손상되었습니다. 그러나, 한 종류의 박테리아, 바이러스 또는 곰팡이는이 질병과 결정적으로 연관되어 있지 않습니다.

이 질병은 어느 나이 에나 발생할 수 있지만 40 세에서 65 세 사이의 사람들에게 가장 흔합니다.

얼마나 흔한가요?

GPA는 매우 드문 질환입니다. 미국 국립 의학 도서관 (National Library of Medicine)에 따르면 미국의 100,000 명 중 3 명만이이를 얻을 수 있다고합니다.

어떻게 진단 되나요?

의사는 먼저 증상과 병력에 대해 물어볼 것입니다. 그런 다음 시험을 보게됩니다.

의사가 진단을 돕기 위해 사용할 수있는 몇 가지 유형의 검사가 있습니다.

혈액 및 소변 검사

의사는 다음 혈액 및 소변 검사 중 하나를 사용할 수 있습니다.

• 항 호중구 세포질 항체 (ANCA) 검사. 이 혈액 검사는 대부분의 GPA 환자가 가지고있는 항체라고 불리는 단백질을 찾습니다.그러나 GPA가 있는지 확실하게 확인할 수는 없습니다. GPA를 가진 사람들의 약 20 %는 부정적인 ANCA 테스트 결과를 가지고 있습니다.
• C- 반응성 단백질 및 적혈구 침강 속도 (sed rate). 이 혈액 검사는 신체의 염증을 식별하는 데 사용할 수 있습니다.
• 완전한 혈구 수 (CBC). CBC는 혈액 세포 수를 측정하는 일반적인 검사입니다. 적혈구 수가 적 으면 빈혈의 징후로, 신장에 영향을 미치는 GPA 환자에게 흔합니다.
• 소변 또는 혈액 크레아티닌. 이 검사는 소변이나 혈액 내 폐기물 크레아티닌의 수준을 측정합니다. 크레아티닌 수치가 높다는 것은 혈액에서 폐기물을 걸러 낼 수있을 정도로 신장이 잘 작동하지 않는다는 신호입니다.

이미징 테스트

이 검사는 신체 내부에서 장기 손상을 찾기 위해 사진을 찍습니다.

• 엑스레이. 흉부 X- 레이는 소량의 방사선을 사용하여 폐 및 혈관과 같은 영향을받는 부위의 사진을 찍습니다.
• CT 스캔. 이 테스트는 컴퓨터와 회전하는 X- 선 기계를 사용하여 영향을받는 영역을보다 상세하게 촬영합니다.
• MRI 검사. MRI는 자석과 전파를 사용하여 뼈가 조직과 장기의 시야를 방해하지 않으면 서 해당 영역의 상세하고 단면 이미지를 생성합니다.

생검

GPA가 있는지 확인하는 유일한 방법은 생검입니다. 이 수술 과정에서 의사는 폐 또는 신장과 같은 영향을받는 장기에서 소량의 조직 샘플을 제거하여 실험실로 보냅니다. 실험실 기술자는 현미경으로 샘플을보고 GPA처럼 보이는지 확인합니다.

생검은 침습적 절차입니다. 혈액, 소변 또는 영상 검사 결과가 비정상적이고 GPA가 의심되는 경우 의사는 생검을 권유 할 수 있습니다.

그것은 어떻게 취급됩니까?

GPA는 장기를 영구적으로 손상시킬 수 있지만 치료할 수 있습니다. 질병이 재발하지 않도록 장기간 약을 계속 복용해야 할 수도 있습니다.

의사가 처방 할 수있는 약물은 다음과 같습니다.

• 코르티코 스테로이드 (프레드니손)와 같은 항염증제
• 사이클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린 (아 자산, 이무 란), 메토트렉세이트 등의 면역 억제제
• 화학 요법 약물 리툭시 맙 (Rituxan)

의사는 시클로 포스 파 미드 및 프레드니손과 같은 약물을 병용하여 염증을보다 효과적으로 줄일 수 있습니다. 이 치료를 통해 90 % 이상의 사람들이 개선합니다.

GPA가 심하지 않은 경우 의사는 프레드니손 및 메토트렉세이트로 치료할 것을 권장 할 수 있습니다. 이 약물은 시클로 포스 파 미드 및 프레드니손보다 부작용이 적습니다.

GPA 치료에 사용되는 약물은 부작용을 일으킬 수 있습니다. 일부 부작용은 심각합니다. 예를 들어, 신체가 감염과 싸우거나 뼈를 약화시키는 능력을 저하시킬 수 있습니다. 의사는 이와 같은 부작용이 있는지 모니터해야합니다.

질병이 폐에 영향을 미치는 경우, 의사는 감염 방지를 위해 설파 메톡 사졸-트리 펫토 프림 (Bactrim, Septra)과 같은 복합 항생제를 처방 할 수 있습니다.

가능한 합병증이 있습니까?

치료를받지 않으면 GPA가 심각해질 수 있으며 빨리 악화 될 수 있습니다. 가능한 합병증은 다음과 같습니다.

• 신부전
• 폐 부전
• 난청
• 심장 질환
• 빈혈증
• 피부 흉터
• 코 손상
• 심부 정맥 혈전증 (DVT), 다리 심부 정맥의 혈전

재발을 예방하기 위해 약을 계속 복용해야합니다. GPA는 치료를 중단 한 후 2 년 안에 약 절반의 사람들로 돌아옵니다.

전망은 어떻습니까?

GPA 환자에 대한 전망은 귀하의 질병이 얼마나 심하고 어떤 기관이 관여하는지에 달려 있습니다. 약물은이 상태를 효과적으로 치료할 수 있습니다. 그러나 재발이 흔합니다. GPA가 재발하지 않고 합병증을 예방하기 위해 후속 검사를 위해 의사를 계속 만나야합니다.