작가: Lewis Jackson
창조 날짜: 7 할 수있다 2021
업데이트 날짜: 1 칠월 2024
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저는 희귀병인 재생불량성 빈혈 환우입니다. 골수이식과 간이식준비 - 시한부였던 나의 특별한 삶에 대하여....
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특발성 재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?

특발성 재생 불량성 빈혈은 골수가 새로운 혈액 세포를 만드는 것을 멈추는 빈혈의 한 유형입니다. 이것은 중대한 건강상의 합병증을 유발할 수 있습니다.

빈혈이있는 사람은 기능성 적혈구 (RBC)가 충분하지 않습니다. RBC는 산소 운반을 담당합니다. 빈혈 상태 일 때 몸은 산소를 효율적으로 운반하지 못하므로 피곤하고 약해질 수 있습니다.

RBC는 헤모글로빈이라는 단백질을 사용하여 산소를 운반합니다. 효율적인 산소 수송을 위해서는 헤모글로빈이 필요합니다. 산소가 많은 지역에서는 산소를 단단히 결합한 다음 산소가 필요한 지역에서는 산소를 방출합니다. 헤모글로빈은 또한 혈액을 붉게 보이게합니다.

헤모글로빈에는 철분이 함유되어있어 헤모글로빈이 산소와 결합하는 데 필요합니다. 빈혈의 많은 사례는 철분 결핍에서 비롯됩니다. 이러한 유형의 빈혈은 쉽게 치료할 수 있습니다. 그러나 재생 불량성 빈혈은 골수 문제로 시작하며 철분 결핍으로 인한 것이 아닙니다.


상태는 드물지만 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈 증상이 나타나면 즉시 의사를 만나십시오.

재생 불량성 빈혈의 증상

재생 불량성 빈혈의 증상은 일반적인 빈혈의 증상과 유사합니다. RBC 수가 적 으면 다음과 같은 현상이 나타날 수 있습니다.

  • 현기증
  • 과도한 피로
  • 추운 온도에 민감
  • 약점
  • 빠른 심박수
  • 과민성
  • 창백
  • 호흡 곤란

혈소판 수가 적 으면 다음이 발생할 수 있습니다.

  • 코피
  • 잇몸 출혈
  • 쉽게 멍이 드는 피부
  • 작은 핀 포인트로 발진

특발성 재생 불량성 빈혈이 WBC 수준에 미치는 영향은 쉽게 감지 할 수 없습니다. 그러나 WBC가 적을수록 감염에 더 취약합니다.

재생 불량성 빈혈의 원인

재생 불량성 빈혈은 골수 손상으로 인해 발생합니다.


골수의 줄기 세포는 일반적으로 다음을 포함하여 혈액 세포를 만듭니다.

  • 적혈구 (RBC)
  • 백혈구 (WBC)
  • 혈소판

이 과정은 재생 불량성 빈혈이있는 사람들에게 방해가됩니다. 줄기 세포가 손상되어 너무 적은 혈액 세포가 만들어집니다.

수많은 조건이 골수에 손상을 줄 수 있습니다. 특발성 재생 불량성 빈혈을 가진 사람들에서, 그 손상의 원인은 종종 알려지지 않았으며 몇 가지 요인이 관련되어 있습니다.

일부 과학자들은 재생 불량성 빈혈이자가 면역 질환 일 수 있다고 생각합니다. 자가 면역 질환에서 신체는 감염과 같은 자체 세포를 공격합니다. 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 관절염, 간질 또는 감염 치료에 사용되는 일부 약물에 대한 반응; 또는

벤젠, 솔벤트 또는 접착제 증기와 같이 산업 또는 농업에 사용되는 독성 화학 물질

  • 암 치료를위한 방사선 또는 화학 요법에 노출
  • 신경성 식욕 부진, 재생 불량성 빈혈과 관련된 심한 섭식 장애
  • Epstein-Barr, HIV 또는 기타 헤르페스 바이러스와 같은 일부 바이러스

드물지만 재생 불량성 빈혈이 유전 될 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈은 철분 결핍으로 인한 것이 아닙니다.


특발성 재생 불량 빈혈 진단

모든 유형의 빈혈은 먼저 혈액 검사로 진단됩니다. RBC, WBC 또는 혈소판 수치가 낮은 경우 완전한 혈구 수 (CBC)가 표시됩니다.

빈혈이 진단되면 원인을 파악하는 것이 중요합니다. 의사가 재생 불량성 빈혈을 의심하는 경우 골수 생검이 필요할 수 있습니다. 골수를 수집하기 위해 바늘이 엉덩이 뼈에 삽입됩니다. 얼마나 많은 줄기 세포가 있는지 확인하기 위해 샘플을 검사합니다.

의사는 특발성 재생 불량성 빈혈을 급성 또는 만성으로 분류합니다. 급성 사례가 갑자기 나타나고 상당히 심각합니다. 만성 사례는 더 느리게 진행됩니다. 그러나 그들은 치료하기가 어렵습니다.

재생 불량성 빈혈 치료 옵션

치료는 상태의 심각성에 따라 다릅니다. 일부 가벼운 형태의 재생 불량성 빈혈은 치료가 필요하지 않습니다. 약물 치료를 중단하거나 가능한 화학 물질을 피하는 것이 좋습니다. 많은 중등도의 경우 혈액과 혈소판 수혈이 필요합니다. 수혈은 일반적으로 급성 사례에 필요합니다.

골수 이식은 심한 경우를 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 이 절차는 줄기 세포를 공여자의 줄기 세포로 대체합니다. 이 치료는 형제 기증자가있는 40 세 미만의 사람들에게 가장 효과적입니다.

신체가 빠르게 교체 할 수없는 심한 혈액 손실을 막기 위해 절제술은 자궁 내막증의 옵션입니다.

장기 전망

중증 및 급성 특발성 재생 불량성 빈혈은 치명적일 수 있습니다. 적절한 치료가 중요합니다. 젊은 사람들은 일반적으로 치료에 잘 반응하므로 최고의 생존율을 보입니다.

잠재적 치료 합병증은 다음과 같습니다.

  • 약물 부작용
  • 감염
  • 심한 출혈
  • 골수 이식 실패

재생 불량성 빈혈 예방

특발성 재생 불량성 빈혈을 예방할 수있는 알려진 방법은 없습니다. 다른 형태의 빈혈과 달리 철분 보충제를 사용하면 예방할 수 없습니다.

빈혈 증상이 나타나면 몸에주의를 기울이고 의사와 상담하십시오. 즉각적인 치료는 기분을 유지하는 데 도움이됩니다.

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