Kernicterus 란 무엇입니까?

콘텐츠

• 개요
• Kernicterus의 증상
• 성인의 Kernicterus
• kernicterus의 원인은 무엇입니까?
• Rh 질병 또는 ABO 비 호환성
• Crigler-Najjar 증후군
• 각질 및 설폰 아미드
• 각질 위험 요인
• kernicterus는 어떻게 진단됩니까?
• 각질 치료
• Kernicterus의 합병증
• kernicterus에 대한 전망

개요

Kernicterus는 아기에게 가장 자주 나타나는 뇌 손상 유형입니다. 뇌에 빌리루빈이 과도하게 축적되어 발생합니다. 빌리루빈은 간이 오래된 적혈구를 분해하여 신체가이를 제거 할 때 생성되는 폐기물입니다.

신생아가 빌리루빈 수치가 높은 것은 정상입니다. 이것은 신생아 황달로 알려져 있습니다. 아기의 약 60 %가 황달이 있습니다. 신체는 빌리루빈을 제거 할 수없고 아직까지도 제거 할 수 없기 때문입니다. Kernicterus는 훨씬 더 드 is니다. 빌리루빈 수치가 위험합니다.

Kernicterus는 의학적 응급 상황입니다. 이 상태의 아기는 빌리루빈 수치를 낮추고 뇌 손상을 예방하기 위해 즉시 치료해야합니다.

Kernicterus의 증상

황달의 징후는 신생아의 생후 처음 며칠 내에 나타날 수 있습니다. 황달은 아기의 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변합니다. Kernicterus 증상이 더 심합니다.

Kernicterus를 가진 아기들도 무기력합니다. 이것은 그들이 비정상적으로 졸음을 의미합니다. 모든 아기는 많이 잠을 자지 만 무기력 한 아기는 평상시보다 훨씬 더 많이 잠을 자고 깨어납니다. 그들이 깨어 났을 때, 그들은 종종 다시 잠들기 시작합니다.

kernicterus의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 고음 우는
• 식욕 감소 및 평소보다 사료 공급 감소
• 끊임없는 울음
• 플로피 또는 림프 바디
• 반사 신경
• 활처럼 머리와 뒷굽의 아치
• 제어 할 수없는 움직임
• 구토
• 특이한 안구 운동
• 젖거나 더러운 기저귀 부족
• 발열
• 발작

이러한 증상이 나타나면 의사를 만나거나 아기를 즉시 병원으로 데려가십시오.

성인의 Kernicterus

Kernicterus는 성인에게는 매우 드 rare니다. 그것을 일으키는 원인은 대부분 영아에게 영향을 미칩니다. 성인은 빌리루빈 수치가 높을 수 있지만, 거의 자두가 발생하지는 않습니다.

성인에게 매우 높은 빌리루빈 수치를 유발할 수있는 상태는 다음과 같습니다.

• Crigler-Najjar 증후군 : 몸이 빌리루빈을 분해하기 어렵게 만드는 유전 적 상태.
• 듀빈-존슨 증후군 : 신체가 빌리루빈을 효과적으로 제거하지 못하게하는 드문 유전 적 장애. 이 상태는 각질을 유발하지 않습니다.
• 길버트 증후군 : 간이 빌리루빈을 제대로 처리 할 수없는 상태.
• 로터 증후군 : 빌리루빈 수치가 혈액에 축적되는 유전 적 장애. 이 상태는 각질을 유발하지 않습니다.

kernicterus의 원인은 무엇입니까?

Kernicterus는 치료되지 않은 심한 황달로 인해 발생합니다. 황달은 신생아에게 흔한 문제입니다. 신생아의 간은 빌리루빈을 빨리 처리 할 수 ​​없기 때문에 발생합니다. 빌리루빈은 결과적으로 아기의 혈류에 축적됩니다.

몸에는 두 가지 유형의 빌리루빈이 있습니다.

• 비공 액 빌리루빈 : 이 유형의 빌리루빈은 혈류에서 간으로 이동합니다. 수용성이 아니므로 물에 녹지 않으므로 신체 조직에 쌓일 수 있습니다.
• 복합 빌리루빈 : 이것은 간에서 비 접합 빌리루빈에서 변환됩니다. 복합 빌리루빈은 수용성이므로 장을 통해 몸에서 제거 할 수 있습니다.

결합되지 않은 빌리루빈이 간에서 전환되지 않으면 아기의 몸에 쌓일 수 있습니다. 비공 액 빌리루빈 수치가 매우 높아지면 혈액에서 뇌 조직으로 이동할 수 있습니다. 비 접합 빌리루빈은 무언가가 생기면 kernicterus로 이어질 수 있습니다. 공액 빌리루빈은 혈액에서 뇌로 들어 가지 않으며 보통 몸에서 제거 될 수 있습니다. 따라서 복합 빌리루빈은 각질을 유발하지 않습니다.

비 접합 빌리루빈이 생성 될 수있는 몇 가지 잠재적 원인이 있습니다.

Rh 질병 또는 ABO 비 호환성

때로는 아기와 엄마의 혈액형이 호환되지 않습니다. 어머니가 Rh 음성 인 경우 적혈구에 특정 유형의 단백질이 부착되어 있지 않다는 의미입니다. 아기가 자신과 다른 Rh 인자를 가질 수 있습니다. 그녀의 아기가 Rh 양성인 경우, 그 단백질이 적혈구에 붙어 있음을 의미합니다. 이것을 Rh 비 호환성이라고합니다.

Rh 비 호환성에서 태아의 적혈구 중 일부는 태반을 통과하여 어머니의 혈류로 들어갈 수 있습니다. 어머니의 면역 체계는이 세포들을 외래 세포로 인식합니다. 그것은 아기의 적혈구를 공격하는 항체라는 단백질을 생산합니다. 어머니의 항체는 태반을 통해 아기의 몸에 들어가서 아기의 적혈구를 파괴 할 수 있습니다.

이 혈액 세포가 파괴됨에 따라 아기의 빌리루빈 수치가 상승합니다. 아기가 태어나면 빌리루빈이 혈류와 뇌에 축적됩니다. Rh 질병은 오늘날 희귀합니다. 왜냐하면 어머니는 임신 중에 치료할 수 있기 때문입니다.

엄마가 O 형 혈액을 가지고 있고 아기가 다른 유형 (ABO 비 호환성)을 가질 때 비슷하지만 덜 심각한 상태가 발생할 수 있습니다. 이것은 여전히 ​​흔합니다. 이 아기들도 kernicterus에 걸릴 위험이 높지만, 필요한 경우 적절한 모니터링과 조기 치료를 통해 거의 항상 예방할 수 있습니다.

Crigler-Najjar 증후군

이 유전 조건을 가진 아기는 제거를 위해 비공 액 빌리루빈을 공액 빌리루빈으로 변환하는 데 필요한 효소가 부족합니다. 결과적으로 혈액에 빌리루빈 수치가 높아집니다.

각질 및 설폰 아미드

특정 약물, 특히 항생제도 각질과 관련이 있습니다. 설폰 아미드 (설파 약물이라고도 함)는 박테리아를 죽이는 항생제 그룹입니다. 하나의 일반적인 항생제는 설폰 아미드 설파 메톡 사졸과 트리 메토 프림 (SMX-TMP)을 결합하여 세균 감염을 치료합니다. 연구에 따르면 설폰 아미드가 각질 위험을 증가시킬 수 있다는 우려가 제기되었습니다.

비공 액 빌리루빈은 일반적으로 혈류를 통해 단백질 알부민에 결합 된 간으로 이동합니다. 간에서는 공액 빌리루빈으로 변환되어 신체에서 제거 될 수 있습니다. 설폰 아미드는 빌리루빈을 알부민으로부터 결합 해제하여 빌리루빈의 혈중 농도를 증가시킵니다. 결합되지 않은 빌리루빈은 뇌를 가로 지르고 각질을 일으킬 수 있습니다.

각질 위험 요인

아기는 다음과 같은 경우 심한 황달과 각질이 생길 가능성이 높습니다.

• 조기에 태어났습니다. 아기가 37 주 전에 태어날 때 간은 잘 발달되지 않으며 빌리루빈을 효과적으로 제거하는 데 시간이 더 오래 걸립니다.
• 잘 먹지 마십시오. 빌리루빈은 대변에서 제거됩니다. 불충분 한 먹이는 아기가 더러운 기저귀를 충분히 만들지 못하게합니다.
• 유아로서 황달이있는 부모 나 형제 자매를 두십시오. 이 조건은 가족에서 실행될 수 있습니다. 적혈구가 너무 일찍 분해되도록하는 G6PD 결핍과 같은 특정 유전 장애와 관련이있을 수 있습니다.
• O 형 또는 Rh 음성 혈액형을 가진 어머니에게서 태어났습니다. 이 혈액형을 가진 엄마는 때때로 빌리루빈 수치가 높은 아기를 낳습니다.

kernicterus는 어떻게 진단됩니까?

Kernicterus는 아기에서 가장 흔히 진단됩니다. 빌리루빈 수치를 확인하기 위해 사용될 수있는 한 가지 검사는 라이트 미터입니다. 의사 나 간호사는 아기의 머리에 라이트 미터를 놓아 아기의 빌리루빈 수치를 확인합니다. 조도계는 아기의 피부에 얼마나 많은 빌리루빈이 있는지 또는 경피 빌리루빈 (TcB) 수준을 나타냅니다.

아기의 TcB 수치가 높으면 빌리루빈이 체내에 쌓여 있음을 나타낼 수 있습니다. 의사는 빌리루빈 혈액 검사를 주문할 것입니다.

각질 치료

치료의 목표는 kernicterus에 의해 뇌 손상을 유발하는 수준에 도달하기 전에 아기의 몸에있는 비공 액 빌리루빈의 양을 줄이는 것입니다.

빌리루빈 수치가 높은 아기는 종종 광선 요법 또는 광선 요법으로 치료됩니다.이 치료 동안, 아기의 몸은 특별한 빛에 노출됩니다. 빛은 아기의 몸이 비공 액 빌리루빈을 분해하는 속도를 증가시킵니다.

Kernicterus의 합병증

Kernicterus를 가진 아기는 이러한 합병증을 일으킬 수 있습니다.

• 아테 토이 드 뇌성 마비, 뇌 손상으로 인한 운동 장애 유형
• 근육의 부족
• 근육 경련
• 운동 조정 문제
• 청각 상실
• 찾는 문제를 포함한 안구 운동 문제
• 말하기 어려움
• 지적 장애
• 스테인드 아기 이빨

kernicterus에 대한 전망

각질 증상이 나타나면 뇌 손상이 이미 시작되었습니다. 치료는이 손상을 멈추지 만 되돌릴 수는 없습니다. 그렇기 때문에 신생아가 빌리루빈 수치가 높은지 (특히 위험에 처한 경우) 모니터링하고 빠르게 치료하는 것이 중요합니다.