Progeria : 그것이 무엇인지, 특성 및 치료

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• 주요 특징
• 치료 방법

허친슨-길 포드 증후군으로도 알려진 조로증은 정상 속도의 약 7 배인 가속 노화를 특징으로하는 희귀 유전 질환이므로 예를 들어 10 세 어린이는 70 세인 것으로 보입니다.

이 증후군이있는 아이는 겉보기에는 정상으로 태어나 재태 연령에 비해 약간 작지만 일반적으로 생후 첫 해 이후에 발달함에 따라 조기 노화, 즉 머리카락과 같은 조로증을 나타내는 징후가 나타납니다. 손실, 피하 지방 손실 및 심혈관 변화. 신체의 급속한 노화를 유발하는 질병이기 때문에 조로증 아동의 평균 기대 수명은 여아는 14 세, 남아는 16 세입니다.

허친슨-길 포드 증후군은 치료법이 없지만 노화의 징후가 나타나면 소아과 의사가 아동의 삶의 질을 개선하는 데 도움이되는 치료법을 권장 할 수 있습니다.

주요 특징

처음에는 조로증에 특별한 징후 나 증상이 없지만 생후 첫해부터 증후군을 암시하는 일부 변화가 발견 될 수 있으며 소아과 의사가 검사를 통해 조사해야합니다. 따라서 조기 노화의 주요 특징은 다음과 같습니다.

• 개발 지연;
• 작은 턱을 가진 얇은 얼굴;
• 정맥은 두피에 나타나며 비강 중격에 도달 할 수 있습니다.
• 얼굴보다 훨씬 큰 머리;
• 속눈썹과 눈썹을 포함한 탈모는 3 년에 전체 탈모를 관찰하는 것이 더 일반적입니다.
• 새로운 치아의 타락 및 성장에 대한 강조된 지연;
• 눈이 튀어 나와 눈꺼풀을 감는 데 어려움이 있습니다.
• 성적 성숙의 부재;
• 고혈압 및 심부전과 같은 심혈관 변화;
• 당뇨병 발병;
• 더 연약한 뼈;
• 관절의 염증;
• 고음의 목소리;
• 청력 감소.

이러한 특성에도 불구하고 조로증 아동은 정상적인 면역 체계를 가지고 있으며 뇌의 관여가 없기 때문에 아동의인지 발달이 보존됩니다. 또한 호르몬 변화로 인한 성적 성숙의 발달은 없지만 신진 대사에 관여하는 다른 호르몬은 올바르게 작동합니다.

치료 방법

이 질병에 대한 특별한 치료 형태는 없으므로 의사는 발생하는 특성에 따라 몇 가지 치료법을 제안합니다. 가장 많이 사용되는 치료 형태는 다음과 같습니다.

• 아스피린의 일일 사용 : 혈액을 더 얇게 유지하여 심장 마비 또는 뇌졸중을 유발할 수있는 혈전 형성을 방지합니다.
• 물리 치료 세션 : 관절 염증을 완화하고 근육을 강화하여 쉬운 골절을 피합니다.
• 수술 : 특히 심장의 심각한 문제를 치료하거나 예방하는 데 사용됩니다.

또한 의사는 콜레스테롤을 낮추기위한 스타틴이나 성장 호르몬과 같은 다른 약물을 처방 할 수도 있습니다.

이 질병은 결국 여러 시스템에 영향을 미치기 때문에 조로증을 앓고있는 어린이는 여러 보건 전문가를 따라야합니다. 따라서 아이가 관절과 근육통을 보이기 시작하면 정형 외과의에게 진찰을 받아 적절한 약물을 추천하고 관절염과 골관절염의 악화를 피하면서 관절을 살리는 방법에 대한 지침을 제공해야합니다. 대부분의 질병 보균자가 심장 합병증으로 사망하기 때문에 심장 전문의는 진단 당시부터 어린이를 동반해야합니다.

조로증이있는 모든 어린이는 가능한 한 골다공증을 예방하고 신진 대사를 개선하기 위해 영양사가 안내하는 식단을 가져야합니다. 혈액 순환을 개선하고 근육을 강화하며 정신을 산만하게하고 결과적으로 가족의 삶의 질을 향상시키기 때문에 신체 활동이나 스포츠를 적어도 일주일에 두 번 연습하는 것이 좋습니다.

심리학자의 조언을받는 것은 자녀가 자신의 질병과 우울증을 이해하는 데 유용 할뿐만 아니라 가족에게도 중요 할 수 있습니다.