작가: Morris Wright
창조 날짜: 26 4 월 2021
업데이트 날짜: 19 십일월 2024
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특발성 폐섬유증의 모든 것 - 진단에서 치료까지 [대한결핵 및 호흡기학회 LIVE] (가톨릭대학교 부천성모병원 김용현 & 최희선 PD)
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폐 섬유증은 폐 흉터와 뻣뻣함을 유발하는 상태입니다. 이것은 호흡을 어렵게 만듭니다. 신체에 충분한 산소가 공급되는 것을 막을 수 있으며 결국 호흡 부전, 심부전 또는 기타 합병증으로 이어질 수 있습니다.

연구자들은 현재 특정 화학 물질, 흡연 및 감염과 같은 폐 자극 물질에 대한 노출과 유전학 및 면역 체계 활동의 조합이 폐 섬유증에 중요한 역할을한다고 믿습니다.

한때 염증이 원인이라고 생각했습니다. 이제 과학자들은 흉터로 이어지는 비정상적인 치유 과정이 폐에 있다고 믿습니다. 심각한 폐 흉터의 형성은 결국 폐 섬유증이됩니다.

폐 섬유증의 증상은 무엇입니까?

증상없이 얼마 동안 폐 섬유증이있을 수 있습니다. 호흡 곤란은 일반적으로 발생하는 첫 번째 증상입니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 만성 (장기적) 인 건조하고 딱딱한 기침
  • 약점
  • 피로
  • 곤봉이라 불리는 손톱의 구부러짐
  • 체중 감량
  • 흉부 불편

이 상태는 일반적으로 노인에게 영향을 미치기 때문에 초기 증상은 종종 나이 또는 운동 부족으로 오인됩니다.


증상은 처음에는 경미 해 보이며 시간이 지남에 따라 진행될 수 있습니다. 증상은 사람마다 다를 수 있습니다. 폐 섬유증이있는 일부 사람들은 매우 빨리 아프게됩니다.

폐 섬유증의 원인은 무엇입니까?

폐 섬유증의 원인은 여러 범주로 나눌 수 있습니다.

  • 자가 면역 질환
  • 감염
  • 환경 노출
  • 약물
  • 특발성 (알 수 없음)
  • 유전학

자가 면역 질환

자가 면역 질환은 신체의 면역 체계가 스스로를 공격하게합니다. 폐 섬유증을 유발할 수있는자가 면역 상태는 다음과 같습니다.

  • 류머티스 성 관절염
  • 일반적으로 루푸스로 알려진 홍반 루푸스
  • 경피증
  • 다발 근염
  • 피부 근염
  • 혈관염

감염

다음 유형의 감염은 폐 섬유증을 유발할 수 있습니다.

  • 세균 감염
  • C 형 간염, 아데노 바이러스, 헤르페스 바이러스 및 기타 바이러스로 인한 바이러스 감염

환경 노출

환경이나 작업장에있는 물건에 대한 노출도 폐 섬유증의 원인이 될 수 있습니다. 예를 들어, 담배 연기에는 폐를 손상시키고 이러한 상태를 유발할 수있는 많은 화학 물질이 포함되어 있습니다.


폐를 손상시킬 수있는 다른 것들은 다음과 같습니다.

  • 석면 섬유
  • 곡물 가루
  • 실리카 먼지
  • 특정 가스
  • 방사능

약물

일부 약물은 또한 폐 섬유증 발병 위험을 높일 수 있습니다. 이러한 약물 중 하나를 정기적으로 복용하는 경우 의사의 면밀한 모니터링이 필요할 수 있습니다.

  • 시클로 포스 파 미드와 같은 화학 요법 약물
  • nitrofurantoin (Macrobid) 및 sulfasalazine (Azulfidine)과 같은 항생제
  • amiodarone (Nexterone)과 같은 심장 약물
  • adalimumab (Humira) 또는 etanercept (Enbrel)와 같은 생물학적 약물

특발성

많은 경우 폐 섬유증의 정확한 원인은 알 수 없습니다. 이 경우 증상을 특발성 폐 섬유증 (IPF)이라고합니다.

미국 폐 협회에 따르면 대부분의 폐 섬유증 환자는 IPF를 가지고 있습니다.

유전학

Pulmonary Fibrosis Foundation에 따르면 IPF 환자의 약 3 ~ 20 %는 폐 섬유증이있는 다른 가족 구성원이 있습니다. 이 경우 가족 성 폐 섬유증 또는 가족 성 간질 성 폐렴이라고합니다.


연구자들은 일부 유전자를 상태와 연결했으며 유전학이 어떤 역할을하는지에 대한 연구가 진행 중입니다.

폐 섬유증의 위험이있는 사람은 누구입니까?

다음과 같은 경우 폐 섬유증 진단을받을 가능성이 더 높습니다.

  • 남성이다
  • 40 세에서 70 세 사이
  • 흡연력이있다
  • 병의 가족력이있다
  • 상태와 관련된자가 면역 장애가있는 경우
  • 질병과 관련된 특정 약물을 복용했습니다.
  • 암 치료, 특히 흉부 방사선 치료를 받았음
  • 광업, 농업 또는 건설과 같은 위험 증가와 관련된 직업에서 일

폐 섬유증은 어떻게 진단됩니까?

폐 섬유증은 현재 존재하는 200 가지 이상의 폐 질환 중 하나입니다. 매우 다양한 유형의 폐 질환이 있기 때문에 의사는 폐 섬유증이 증상의 원인임을 식별하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

Pulmonary Fibrosis Foundation의 설문 조사에서 응답자의 55 %가 어떤 시점에서 오진을 받았다고보고했습니다. 가장 흔한 오진은 천식, 폐렴, 기관지염이었습니다.

최신 가이드 라인을 사용하면 폐 섬유증 환자 3 명 중 2 명은 생검 없이도 제대로 진단 할 수있는 것으로 추정됩니다.

귀하의 임상 정보와 특정 종류의 흉부 CT 스캔 결과를 결합하면 의사가 귀하를 정확하게 진단 할 가능성이 높아집니다.

진단이 명확하지 않은 경우 조직 검체 또는 생검이 필요할 수 있습니다.

외과 적 폐 생검을 수행하는 방법에는 여러 가지가 있으므로 의사는 어떤 절차가 가장 적합한 지 권장 할 것입니다.

의사는 폐 섬유증을 진단하거나 다른 상태를 배제하기 위해 다양한 다른 도구를 사용할 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 혈중 산소 농도를 비 침습적으로 검사하는 맥박 산소 측정기
  • 자가 면역 질환, 감염 및 빈혈을 찾기위한 혈액 검사
  • 혈중 산소 수치를보다 정확하게 평가하기위한 동맥혈 가스 검사
  • 감염 징후를 확인하기위한 가래 검체
  • 폐활량 측정을위한 폐 기능 검사
  • 심장 문제가 증상을 유발하는지 확인하기위한 심 초음파 또는 심장 스트레스 검사

폐 섬유증은 어떻게 치료합니까?

의사는 폐 흉터를 되돌릴 수 없지만 호흡을 개선하고 질병의 진행을 늦추는 치료법을 처방 할 수 있습니다.

아래 치료법은 폐 섬유증 관리에 사용되는 현재 옵션의 몇 가지 예입니다.

  • 보충 산소
  • 면역 체계를 억제하고 염증을 줄이는 프레드니손
  • 면역 체계를 억제하는 azathioprine (Imuran) 또는 mycophenolate (CellCept)
  • pirfenidone (Esbriet) 또는 nintedanib (Ofev), 폐의 흉터 형성 과정을 차단하는 항 섬유화 약물

의사는 폐 재활을 권할 수도 있습니다. 이 치료에는 더 쉽게 호흡하는 방법을 배우는 데 도움이되는 운동, 교육 및 지원 프로그램이 포함됩니다.

의사는 또한 생활 방식을 변경하도록 권장 할 수 있습니다. 이러한 변경에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 간접 흡연을 피하고 담배를 피우는 경우 금연 조치를 취해야합니다. 이것은 질병의 진행을 늦추고 호흡을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 균형 잡힌 식단을 섭취하십시오.
  • 의사의지도하에 개발 된 운동 계획을 따르십시오.
  • 충분한 휴식을 취하고 과도한 스트레스를 피하십시오.

중증 질환이있는 65 세 미만의 경우 폐 이식이 권장 될 수 있습니다.

폐 섬유증 환자의 전망은 어떻습니까?

폐 섬유증이 사람의 폐에 상처를주는 비율은 다양합니다. 흉터는 되돌릴 수 없지만 의사는 상태가 진행되는 속도를 줄이는 치료법을 추천 할 수 있습니다.

이 상태는 호흡 부전을 포함하여 여러 가지 합병증을 유발할 수 있습니다. 이것은 폐가 더 이상 제대로 작동하지 않고 혈액에 충분한 산소를 공급할 수 없을 때 발생합니다.

폐 섬유증은 또한 폐암의 위험을 높입니다.

예방 요령

일부 폐 섬유증 사례는 예방할 수 없습니다. 다른 경우는 통제 할 수있는 환경 및 행동 위험 요소와 관련이 있습니다. 질병에 걸릴 위험을 낮추려면 다음 팁을 따르십시오.

  • 흡연을 피하십시오.
  • 간접 흡연을 피하십시오.
  • 유해 화학 물질이있는 환경에서 작업하는 경우 안면 마스크 또는 기타 호흡 장치를 착용하십시오.

호흡 곤란이 있으면 의사와 약속을 잡으십시오. 조기 진단 및 치료는 폐 섬유증을 포함한 많은 폐 질환이있는 사람들의 장기적인 전망을 개선 할 수 있습니다.

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