작가: Florence Bailey
창조 날짜: 21 3 월 2021
업데이트 날짜: 19 십일월 2024
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곰곰이와 함께하는 슬기로운 희귀질환 탐구생활 4 : 비스코트-얼드리치 증후군
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Wiskott-Aldrich 증후군은 T 및 B 림프구, 출혈 조절을 돕는 혈액 세포, 혈소판과 관련된 면역 체계를 손상시키는 유전 질환입니다.

Wiskott-Aldrich 증후군의 증상

wiskott-Aldrich 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

출혈 경향 :

  • 혈액 내 혈소판 수 및 크기 감소;
  • "점상 출혈 (petechiae)"이라고하는 핀 머리 크기의 적 청색 점으로 특징 지어지는 피부 출혈, 또는 더 크고 멍과 유사 할 수 있습니다.
  • 혈변 (특히 아동기), 잇몸 출혈 및 장기간의 코피.

다음과 같은 모든 유형의 미생물에 의한 빈번한 감염 :

  • 중이염, 부비동염, 폐렴;
  • 수막염, Pneumocystis jiroveci로 인한 폐렴;
  • 연체 동물 contagiosum으로 인한 바이러스 성 피부 감염.

습진:


  • 잦은 피부 감염;
  • 피부에 검은 반점.

자가 면역 발현 :

  • 혈관염;
  • 용혈성 빈혈;
  • 특발성 혈소판 감소 성 자반병.

이 질환의 진단은 증상을 임상 적으로 관찰하고 특정 검사를 한 후 소아과 의사가 내릴 수 있습니다. 혈소판 크기를 평가하는 것은 질병을 진단하는 방법 중 하나입니다.

Wiskott-Aldrich 증후군 치료

Wiskott-Aldrich 증후군에 가장 적합한 치료법은 골수 이식입니다. 다른 형태의 치료법은 비장을 제거하는 것입니다.이 기관은이 증후군이있는 사람들이 가지고있는 소량의 혈소판을 파괴하기 때문에 헤모글로빈을 바르고 항생제를 사용합니다.

이 증후군 환자의 기대 수명은 낮으며, 10 년 후에 생존하는 사람들은 일반적으로 림프종 및 백혈병과 같은 종양이 발생합니다.


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