Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이란?

콘텐츠

• 원인
• 가능한 증상
• 치료 방법

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 눈, 중추 신경계, 귀 및 피부와 같은 멜라닌 세포를 포함하는 조직에 영향을 미치는 희귀 질환으로, 종종 피부과 청력 문제와 관련된 눈의 망막에 염증을 유발합니다.

이 증후군은 주로 20 세에서 40 세 사이의 젊은 성인에서 발생하며 여성이 가장 많이 영향을받습니다. 치료는 코르티코 스테로이드와 면역 조절제 투여로 구성됩니다.

원인

질병의 원인은 아직 알려지지 않았지만 멜라닌 세포 표면에 침략이있어 T 림프구가 우세한 염증 반응을 촉진하는자가 면역 질환으로 여겨집니다.

가능한 증상

이 증후군의 증상은 현재 단계에 따라 다릅니다.

전구 단계

이 단계에서 독감 유사 증상과 유사한 전신 증상이 나타나며 며칠 동안 만 지속되는 신경 증상이 동반됩니다. 가장 흔한 증상은 발열, 두통, 수막 증, 메스꺼움, 현기증, 눈 주위의 통증, 이명, 전신 근육 약화, 신체 한쪽의 부분 마비, 단어를 올바르게 발음하거나 언어를 인식하는 데 어려움, 광 공포증, 눈물, 피부 및 두피 과민증.

포도막염 단계

이 단계에서 망막의 염증, 시력 감소 및 결국 망막 박리와 같은 안구 증상이 우세합니다. 일부 사람들은 귀에 이명, 통증 및 불편 함과 같은 청각 증상을 경험할 수도 있습니다.

만성 단계

이 단계에서 백반증, 속눈썹 탈색, 눈썹과 같은 안구 및 피부과 증상이 나타나며 수개월에서 수년까지 지속될 수 있습니다. 백반증은 머리, 얼굴 및 몸통에 대칭 적으로 분포하는 경향이 있으며 영구적 일 수 있습니다.

재발 단계

이 단계에서 사람들은 망막, 백내장, 녹내장, 맥락막 혈관 신생 및 망막 하 섬유증의 만성 염증을 일으킬 수 있습니다.

치료 방법

치료는 프레드니손 또는 프레드니솔론과 같은 고용량의 코르티코 스테로이드, 특히 질병의 급성기에 최소 6 개월 동안 투여하는 것으로 구성됩니다. 이 치료법은 저항성과 간 기능 장애를 유발할 수 있으며 이러한 경우 베타메타손 또는 덱사메타손 사용을 선택할 수 있습니다.

코르티코 스테로이드의 부작용으로 인해 지속 불가능한 최소 유효 용량으로 사용되는 사람들에게는 사이클로스포린 A, 메토트렉세이트, 아자 티오 프린, 타크로리무스 또는 아 달리 무맙과 같은 면역 조절 제가 좋은 결과와 함께 사용될 수 있습니다.

코르티코 스테로이드에 대한 내성이있는 경우와 면역 조절 요법에도 반응하지 않는 사람의 경우 정맥 내 면역 글로불린을 사용할 수 있습니다.