폐포 단백 증

폐포 단백 증 (PAP)은 일종의 단백질이 폐의 기낭 (폐포)에 축적되어 호흡을 어렵게하는 드문 질환입니다. 폐는 폐와 관련된 것을 의미합니다.

어떤 경우에는 PAP의 원인을 알 수 없습니다. 다른 경우에는 폐 감염이나 면역 문제로 발생합니다. 또한 혈액 시스템의 암과 실리카 또는 알루미늄 먼지와 같은 높은 수준의 환경 물질에 노출 된 후에도 발생할 수 있습니다.

30 ~ 50 세 사이의 사람들이 가장 자주 영향을받습니다. PAP는 여성보다 남성에서 더 자주 나타납니다. 이 질환의 한 형태는 출생시 존재합니다 (선천성).

PAP의 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 호흡 곤란
• 기침
• 피로
• 폐 감염이있는 경우 발열
• 심한 경우 푸르스름한 피부 (청색증)
• 체중 감량

때로는 증상이 없습니다.

의료 서비스 제공자는 청진기로 폐의 소리를 듣고 폐에서 딱딱 거리는 소리를들을 수 있습니다. 종종 신체 검사는 정상입니다.

다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 폐의 식염수 세척을 통한 기관 지경 검사 (세척)
• 흉부 엑스레이
• 흉부 CT 스캔
• 폐 기능 검사
• 개방 폐 생검 (수술 생검)

치료에는 때때로 폐에서 단백질 물질을 씻어내는 것 (폐 전체 세척)이 포함됩니다. 어떤 사람들은 폐 이식이 필요할 수 있습니다. 상태를 유발할 수있는 먼지도 피하는 것이 좋습니다.

시도 할 수있는 또 다른 치료법은 과립구-대 식세포 집락 자극 인자 (GM-CSF)라고하는 혈액 자극 약물로, 일부 폐포 단백 증 환자에게는 부족합니다.

다음 리소스는 PAP에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• 희귀 질환을위한 국가기구-rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP 재단-www.papfoundation.org

PAP를 가진 일부 사람들은 차도가 있습니다. 다른 사람들은 악화되는 폐 감염 (호흡 부전)이 감소하여 폐 이식이 필요할 수 있습니다.

심각한 호흡 증상이 나타나면 제공자에게 연락하십시오. 시간이 지남에 따라 악화되는 숨가쁨은 상태가 의학적 응급 상황으로 발전하고 있다는 신호일 수 있습니다.

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• 간질 성 폐 질환-성인-퇴원

• 호흡기 체계

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