저칼륨 주기적 마비

저칼륨 주기성 마비 (hypoPP)는 때때로 근육 약화를 유발하고 때로는 혈중 칼륨 수치가 정상보다 낮아지는 장애입니다. 낮은 칼륨 수치의 의학 명은 저칼륨 혈증입니다.

HypoPP는 고 칼륨 혈증 주기성 마비 및 갑상선 독성 주기성 마비를 포함하는 유전 질환 그룹 중 하나입니다.

HypoPP는 주기성 마비의 가장 흔한 형태입니다. 남성에게 더 자주 영향을 미칩니다.

HypoPP는 선천적입니다. 이것은 출생시 존재한다는 것을 의미합니다. 대부분의 경우 상 염색체 우성 장애로 가족을 통해 전염됩니다 (상 속됨). 즉, 부모 중 한 명만이이 질환과 관련된 유전자를 자녀에게 전달하면 아이가 영향을받습니다.

어떤 경우에는 유전되지 않은 유전 적 문제의 결과 일 수 있습니다.

다른 형태의 주기성 마비와는 달리, hypoPP 환자는 정상적인 갑상선 기능을 가지고 있습니다. 그러나 그들은 쇠약 에피소드 동안 혈중 칼륨 수치가 매우 낮습니다. 이것은 칼륨이 비정상적인 방식으로 혈액에서 근육 세포로 이동함으로써 발생합니다.

위험 요소에는주기적인 마비가있는 다른 가족 구성원이 포함됩니다. 갑상선 질환이있는 아시아 인 남성의 경우 위험이 약간 더 높습니다.

증상으로는 근육 약화의 공격이나오고가는 근육 운동 상실 (마비)이 있습니다. 공격 사이에는 정상적인 근력이 있습니다.

발작은 대개 10 대에 시작되지만 10 세 이전에 발생할 수 있습니다. 발작 빈도는 다양합니다. 어떤 사람들은 매일 공격을합니다. 다른 사람들은 일년에 한 번 그것을 가지고 있습니다. 공격 중에 그 사람은 경계심을 유지합니다.

약점 또는 마비 :

• 가장 일반적으로 어깨와 엉덩이에서 발생
• 팔, 다리, 눈의 근육 및 호흡과 삼키는 데 도움이되는 근육에도 영향을 미칠 수 있습니다.
• 꺼짐 및 켜짐
• 가장 일반적으로 각성 또는 수면 또는 휴식 후에 발생합니다.
• 운동 중에는 드물지만 운동 후 휴식을 취하면 유발 될 수 있습니다.
• 고 탄수화물, 고염분 식사, 스트레스, 임신, 심한 운동 및 감기에 의해 유발 될 수 있습니다.
• 발작은 보통 몇 시간에서 하루까지 지속됩니다.

또 다른 증상으로는 눈꺼풀 근긴장 증 (눈을 떴다 감은 후 잠시 동안 열 수없는 상태)이 있습니다.

의료 서비스 제공자는 장애의 가족력에 근거하여 hypoPP를 의심 할 수 있습니다. 장애에 대한 다른 단서는 칼륨 검사의 정상 또는 낮은 결과와 함께왔다 갔다하는 근육 약화 증상입니다.

공격 사이에 신체 검사는 비정상적인 것을 보이지 않습니다. 공격하기 전에 다리가 뻣뻣하거나 무거워 질 수 있습니다.

근력 약화 공격 중에는 혈중 칼륨 수치가 낮습니다. 이것은 진단을 확인합니다. 몸 전체의 칼륨은 감소하지 않습니다. 혈중 칼륨 수치는 공격 사이에 정상입니다.

공격 중에는 근육 반사가 감소하거나 없습니다. 그리고 근육은 뻣뻣한 상태를 유지하기보다는 축 늘어납니다. 어깨와 엉덩이와 같은 신체 근처의 근육 그룹이 팔과 다리보다 더 자주 관련됩니다.

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 공격 중 비정상 일 수있는 심전도 (ECG)
• 일반적으로 공격 사이에는 정상이고 공격 중에는 비정상 인 근전도 검사 (EMG)
• 이상을 보일 수있는 근육 생검

다른 원인을 배제하기 위해 다른 검사가 지시 될 수 있습니다.

치료의 목표는 증상 완화 및 추가 공격 예방입니다.

호흡 또는 근육 삼키기와 관련된 근육 약화는 응급 상황입니다. 공격 중에 위험한 불규칙한 심장 박동 (심장 부정맥)이 발생할 수도 있습니다. 이들 중 어떤 것도 즉시 치료해야합니다.

공격 중에 제공되는 칼륨은 공격을 멈출 수 있습니다. 칼륨은 입으로 섭취 할 수 있습니다. 그러나 쇠약이 심하면 정맥 (IV)을 통해 칼륨을 투여해야 할 수 있습니다.

칼륨 보충제를 복용하면 근육 약화를 예방할 수 있습니다.

저탄수화물 식단을 섭취하면 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

발작을 예방하기 위해 acetazolamide라고하는 약을 처방 할 수 있습니다. 아세 타졸 아마이드로 인해 신체가 칼륨을 잃을 수 있기 때문에 공급자는 칼륨 보충제를 복용하라고 말할 수 있습니다.

acetazolamide가 효과가 없으면 다른 약을 처방 할 수 있습니다.

HypoPP는 치료에 잘 반응합니다. 치료는 진행성 근육 약화를 예방하고 심지어 역전시킬 수 있습니다. 근력은 공격 사이에 정상적으로 시작되지만 반복 공격은 결국 악화되고 공격 사이에 영구적 인 근육 약화를 유발할 수 있습니다.

이 상태로 인한 건강 문제는 다음과 같습니다.

• 신장 결석 (acetazolamide의 부작용)
• 공격 중 불규칙한 심장 박동
• 공격 중 호흡, 말하기 또는 삼키기 어려움 (드물게)
• 시간이 지남에 따라 악화되는 근육 약화

귀하 또는 귀하의 자녀가 근육 약화가왔다 갔다하는 경우, 특히주기적인 마비가있는 가족이있는 경우 제공자에게 전화하십시오.

귀하 또는 귀하의 자녀가 호흡, 말하기 또는 삼키는 데 어려움이있는 경우 응급실로 가거나 지역 응급 전화 (예 : 911)로 전화하십시오.

HypoPP는 예방할 수 없습니다. 유전 될 수 있기 때문에 질환에 걸릴 위험이있는 부부에게 유전 상담을 권장 할 수 있습니다.

치료는 약점의 공격을 예방합니다. 발작 전에 다리가 뻣뻣하거나 무거워 질 수 있습니다. 이러한 증상이 시작될 때 가벼운 운동을하면 본격적인 공격을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

주기적 마비-저칼륨; 가족 성 저칼륨 혈증 주기성 마비; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

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