다발성 내분비 신 생물 (MEN) II

다발성 내분비 신 생물, II 형 (MEN II)은 내분비선 중 하나 이상이 과도하게 활동하거나 종양을 형성하는 가족을 통해 전이되는 장애입니다. 가장 일반적으로 관련된 내분비선은 다음과 같습니다.

• 부신 (약 절반)
• 부갑상선 (시간의 20 %)
• 갑상선 (거의 항상)

다발성 내분비 신 생물 (MEN I)은 관련 질환입니다.

MEN II의 원인은 RET라는 유전자의 결함입니다. 이 결함으로 인해 같은 사람에게 많은 종양이 나타나지만 반드시 동시에 나타나는 것은 아닙니다.

부신의 침범은 대부분 갈색 세포종이라고하는 종양과 함께 발생합니다.

갑상선 침범은 갑상선 수질 암종이라고하는 종양과 함께 가장 자주 발생합니다.

갑상선, 부신 또는 부갑상선의 종양은 수년 간격으로 발생할 수 있습니다.

이 장애는 모든 연령에서 발생할 수 있으며 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다. 주요 위험 요소는 MEN II의 가족력입니다.

MEN II에는 두 가지 하위 유형이 있습니다. 그들은 MEN IIa와 IIb입니다. MEN IIb는 덜 일반적입니다.

증상은 다를 수 있습니다. 그러나 다음과 유사합니다.

• 갑상선 수질 암
• 갈색 세포종
• 부갑상선 선종
• 부갑상선 증식

이 상태를 진단하기 위해 의료 서비스 제공자는 RET 유전자의 돌연변이를 찾습니다. 이것은 혈액 검사로 수행 할 수 있습니다. 과잉 생산되는 호르몬을 확인하기 위해 추가 검사를 실시합니다.

신체 검사를 통해 다음을 확인할 수 있습니다.

• 목의 림프절 비대
• 발열
• 고혈압
• 빠른 심박수
• 갑상선 결절

종양을 식별하는 데 사용되는 영상 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 복부 CT 스캔
• 신장 또는 요관의 영상
• MIBG 신 티칸
• 복부 MRI
• 갑상선 스캔
• 갑상선 초음파

혈액 검사는 신체의 특정 땀샘이 얼마나 잘 작동하는지 확인하는 데 사용됩니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 칼시토닌 수치
• 혈액 알칼리성 인산 분해 효소
• 혈액 칼슘
• 혈액 부갑상선 호르몬 수치
• 혈액 인
• 소변 카테콜아민
• 소변 메타 네 프린

수행 할 수있는 기타 검사 또는 절차는 다음과 같습니다.

• 부신 생검
• 심전도 (ECG)
• 갑상선 생검

갈색 세포종을 제거하려면 수술이 필요합니다. 갈색 세포종은 생성하는 호르몬으로 인해 생명을 위협 할 수 있습니다.

갑상선 수질 암의 경우 갑상선과 주변 림프절을 완전히 제거해야합니다. 갑상선 호르몬 대체 요법은 수술 후 제공됩니다.

아이가 RET 유전자 돌연변이를 가지고있는 것으로 알려진 경우, 암이되기 전에 갑상선을 제거하는 수술을 고려합니다. 이 상태에 대해 매우 잘 알고있는 의사와상의해야합니다. MEN IIa가있는 사람은 어릴 때 (5 세 이전), MEN IIb가있는 사람은 6 개월 이전에 시행됩니다.

갈색 세포종은 대부분 암이 아닙니다 (양성). 갑상선 수질 암은 매우 공격적이고 치명적일 수있는 암이지만 조기 진단과 수술은 종종 치료로 이어질 수 있습니다. 수술은 근본적인 MEN II를 치료하지 않습니다.

암세포의 확산은 가능한 합병증입니다.

MEN II의 증상을 발견하거나 가족 중 누군가가 그러한 진단을 받으면 제공자에게 연락하십시오.

MEN II 환자의 가까운 친척을 선별하면 증후군 및 관련 암을 조기에 발견 할 수 있습니다. 이것은 합병증을 예방하는 단계를 허용 할 수 있습니다.

시플 증후군; MEN II; 갈색 세포종-MEN II; 갑상선암-갈색 세포종; 부갑상선 암-갈색 세포종

• 내분비샘

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