경피증

경피증은 피부와 신체의 다른 부위에 흉터와 유사한 조직이 축적되는 질환입니다. 또한 작은 동맥 벽을 둘러싸고있는 세포를 손상시킵니다.

경피증은자가 면역 질환의 일종입니다. 이 상태에서 면역 체계는 실수로 건강한 신체 조직을 공격하고 손상시킵니다.

경피증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 피부와 다른 기관에 콜라겐이라는 물질이 축적되면 질병의 증상이 나타납니다.

이 질병은 30 ~ 50 세의 사람들에게 가장 자주 발생합니다. 여성은 남성보다 더 자주 경피증에 걸립니다. 경피증이있는 일부 사람들은 실리카 먼지와 폴리 염화 비닐 주위에 있었던 병력이 있지만 대부분은 그렇지 않습니다.

광범위한 경피증은 전신성 홍 반성 루푸스 및 다발 근염을 포함한 다른자가 면역 질환에서 발생할 수 있습니다. 이러한 경우를 미분화 결합 조직 질환 또는 중첩 증후군이라고합니다.

일부 유형의 경피증은 피부에만 영향을 미치고 다른 유형은 전신에 영향을 미칩니다.

• 국소성 경피증 (모르 페 아라고도 함)-종종 가슴, 복부 또는 사지의 피부에만 영향을 미치며 일반적으로 손과 얼굴에는 영향을주지 않습니다. Morphea는 천천히 발달하며 드물게 몸에 퍼지거나 내부 장기 손상과 같은 심각한 문제를 유발합니다.
• 전신 경피증 또는 경화증-심장, 폐 또는 신장과 같은 피부와 기관의 넓은 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 제한 질환 (CREST 증후군)과 미만성 질환의 두 가지 주요 유형이 있습니다.

경피증의 피부 징후는 다음과 같습니다.

• 저온에 반응하여 파란색 또는 흰색으로 변하는 손가락 또는 발가락 (레이노 현상)
• 손가락, 손, 팔뚝, 얼굴의 피부의 뻣뻣함과 팽팽함
• 탈모
• 정상보다 어둡거나 밝은 피부
• 때때로 치약처럼 보이는 흰색 물질이 스며 나오는 피부 아래의 작은 흰색 칼슘 덩어리
• 손끝이나 발가락의 궤양 (궤양)
• 얼굴에 딱딱하고 마스크 같은 피부
• 모세 혈관 확장증 : 얼굴 표면 아래 또는 손톱 가장자리에서 볼 수있는 작고 확장 된 혈관

뼈 및 근육 증상은 다음과 같습니다.

• 관절통, 뻣뻣함 및 부종으로 인해 움직임이 손실됩니다. 손은 종종 조직과 힘줄 주변의 섬유증으로 인해 관련됩니다.
• 발의 무감각과 통증.

호흡 문제는 폐의 흉터로 인해 발생할 수 있으며 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 마른 기침
• 호흡 곤란
• 쌕쌕 거림
• 폐암 위험 증가

소화관 문제에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 삼키기 어려움
• 식도 역류 또는 속쓰림
• 식사 후 팽만감
• 변비
• 설사
• 대변 ​​조절 문제

심장 문제에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 비정상적인 심장 리듬
• 심장 주위의 체액
• 심장 근육의 섬유증, 심장 기능 저하

신장 및 비뇨 생식기 문제는 다음과 같습니다.

• 신부전의 발달
• 남성의 발기 부전
• 여성의 질 건조

의료 제공자는 완전한 신체 검사를 실시합니다. 시험 결과 :

• 손가락, 얼굴 또는 다른 곳에 단단하고 두꺼운 피부.
• 작은 혈관의 이상을 확인하기 위해 조명이 켜진 돋보기로 손톱 가장자리의 피부를 볼 수 있습니다.
• 폐, 심장 및 복부에 이상이 있는지 검사합니다.

혈압을 확인합니다. 경피증은 신장의 작은 혈관을 좁게 만들 수 있습니다. 신장 문제는 고혈압으로 이어지고 신장 기능을 저하시킬 수 있습니다.

혈액 및 소변 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 항핵 항체 (ANA) 패널
• 경피증 항체 검사
• ESR (진정 율)
• 류마티스 인자
• 완전한 혈구 수
• 크레아티닌을 포함한 대사 패널
• 심장 근육 검사
• 소변 검사

기타 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 흉부 엑스레이
• 폐의 CT 스캔
• 심전도 (ECG)
• 심 초음파
• 폐와 위장관 (GI)이 얼마나 잘 작동하는지 확인하기위한 검사
• 피부 생검

경피증에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 서비스 제공자는 피부, 폐, 신장, 심장 및 위장관의 질병 정도를 평가할 것입니다.

확산 성 피부 질환이있는 사람은 (제한된 피부 침범보다는) 진행성 및 내부 장기 질환에 더 취약 할 수 있습니다. 이러한 형태의 질병은 미만성 피부 전신 경화증 (dcSSc)으로 분류됩니다. 이 환자 그룹에는 전신 (전신) 치료가 가장 자주 사용됩니다.

증상을 조절하고 합병증을 예방하기 위해 처방약 및 기타 치료를 받게됩니다.

진행성 경피증 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

• 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드. 그러나 높은 용량은 신장 질환과 고혈압을 유발할 수 있으므로 하루에 10mg 이상의 용량은 권장되지 않습니다.
• 마이코 페놀 레이트, 사이클로 포스 파 미드, 사이클로스포린 또는 메토트렉세이트와 같은 면역 체계를 억제하는 약물.
• 관절염 치료를위한 하이드 록시 클로로퀸.

급속하게 진행되는 경피증이있는 일부 사람들은자가 조혈 줄기 세포 이식 (HSCT)의 후보자가 될 수 있습니다. 이러한 유형의 치료는 전문 센터에서 수행해야합니다.

특정 증상에 대한 다른 치료법은 다음과 같습니다.

• Raynaud 현상을 개선하는 치료.
• 오메프라졸과 같은 속쓰림 또는 삼킴 문제에 대한 의약품.
• 고혈압이나 신장 문제에 대한 ACE 억제제와 같은 혈압 약.
• 피부 비후를 완화하는 라이트 테라피.
• 보 센탄 및 실데나필과 같은 폐 기능을 개선하는 의약품.

치료에는 종종 물리 치료도 포함됩니다.

어떤 사람들은 경피증 환자를위한 지원 그룹에 참석하여 혜택을받을 수 있습니다.

어떤 사람들에게는 증상이 처음 몇 년 동안 빠르게 발전하고 계속 악화됩니다. 그러나 대부분의 사람들에서 질병은 천천히 악화됩니다.

피부 증상 만있는 사람들은 더 나은 예후를 보입니다. 광범위한 (전신성) 경피증으로 이어질 수 있습니다.

• 심부전
• 폐 섬유증이라고하는 폐의 흉터
• 폐의 고혈압 (폐 고혈압)
• 신부전 (공포증 신장 위기)
• 음식에서 영양소 흡수 문제
• 암

레이노 현상, 피부가 점진적으로 두꺼워 지거나 삼키는 데 문제가 있으면 의료 제공자에게 연락하십시오.

진행성 전신 경화증; 전신 경화증; 제한된 경피증; CREST 증후군; 국소성 경피증; Morphea-선형; 레이노 현상-경피증

• 레이노 현상
• CREST 증후군
• 경화증
• 모세 혈관 확장증

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