신성 요붕증

신성 요붕증 (NDI)은 신장의 작은 관 (관)의 결함으로 인해 많은 양의 소변이 나오고 너무 많은 수분이 손실되는 질환입니다.

일반적으로 신장 세뇨관은 혈액의 대부분의 물이 여과되어 혈액으로 되돌아 가도록합니다.

NDI는 신장 세뇨관이 항 이뇨 호르몬 (ADH)이라는 체내 호르몬 (바소프레신이라고도 함)에 반응하지 않을 때 발생합니다. ADH는 일반적으로 신장이 소변을 더 농축하게 만듭니다.

ADH 신호에 반응하지 않는 결과로 신장은 너무 많은 물을 소변으로 방출합니다. 이로 인해 신체는 다량의 매우 희석 된 소변을 생성합니다.

NDI는 매우 드뭅니다. 선천성 신성 요붕증은 출생시 나타납니다. 가족을 통해 전해진 결함의 결과입니다. 여성은이 유전자를 자녀에게 전달할 수 있지만 남성은 일반적으로 영향을받습니다.

가장 일반적으로 NDI는 다른 이유로 인해 발생합니다. 이것을 후천성 장애라고합니다. 이 상태의 획득 된 형태를 유발할 수있는 요인은 다음과 같습니다.

• 요로 막힘
• 높은 칼슘 수치
• 낮은 칼륨 수치
• 특정 약물 사용 (리튬, 데메 클로 사이클린, 암포 테리 신 B)

강렬하거나 통제 할 수없는 갈증을 느끼고 얼음물을 갈망 할 수 있습니다.

일반적으로 3 리터 이상, 하루 최대 15 리터의 많은 양의 소변이 생성됩니다. 소변은 매우 희석되어 거의 물처럼 보입니다. 밤에도 많이 먹거나 마시지 않는 경우에도 매시간 또는 그 이상 소변을 볼 필요가있을 수 있습니다.

수분을 충분히 마시지 않으면 탈수가 발생할 수 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 건조한 점막
• 건조한 피부
• 눈에 움푹 들어간 모습
• 유아의 침몰 천문 (부드러운 반점)
• 기억 또는 균형의 변화

수분 부족으로 인해 탈수를 유발할 수있는 기타 증상은 다음과 같습니다.

• 피로, 약한 느낌
• 두통
• 과민성
• 낮은 체온
• 근육통
• 빠른 심박수
• 체중 감량
• 주의력의 변화, 심지어 혼수 상태

의료 제공자는 귀하를 검사하고 귀하 또는 귀하 자녀의 증상에 대해 질문 할 것입니다.

신체 검사를 통해 다음을 확인할 수 있습니다.

• 저혈압
• 빠른 맥박
• 충격
• 탈수 증상

테스트 결과 :

• 높은 혈청 삼투압
• 마시는 양에 관계없이 높은 소변 배출량
• ADH (보통 데스 모 프레 신이라는 약)를 투여 받았을 때 신장은 소변을 집중시키지 않습니다.
• 낮은 소변 삼투압
• 정상 또는 높은 ADH 수준

수행 할 수있는 기타 검사는 다음과 같습니다.

• 나트륨 혈액 검사
• 소변량 24 시간
• 소변 농도 테스트
• 소변 비중
• 감독 된 물 부족 테스트
  

치료의 목표는 체액 수준을 조절하는 것입니다. 많은 양의 액체가 제공됩니다. 양은 소변에서 손실되는 물의 양과 거의 같아야합니다.

상태가 특정 약으로 인한 경우 약물을 중단하면 증상이 호전 될 수 있습니다. 그러나 먼저 제공자와상의하지 않고 약 복용을 중단하지 마십시오.

소변 배출량을 줄여 증상을 개선하기 위해 약을 투여 할 수 있습니다.

사람이 충분한 물을 마시면이 상태는 체액 또는 전해질 균형에 큰 영향을 미치지 않습니다. 때로는 많은 양의 소변을 장기간 배출하면 다른 전해질 문제가 발생할 수 있습니다.

환자가 충분한 수분을 섭취하지 않으면 소변량이 많으면 탈수증과 혈중 나트륨 수치가 높아질 수 있습니다.

출생시 존재하는 NDI는 평생 치료가 필요한 장기 상태입니다.

치료되지 않은 NDI는 다음 중 하나를 유발할 수 있습니다.

• 요관 및 방광 확장
• 고혈압 (고 나트륨 혈증)
• 심한 탈수
• 충격
• 혼수

귀하 또는 귀하의 자녀에게이 장애의 증상이있는 경우 제공자에게 연락하십시오.

선천성 NDI는 예방할 수 없습니다.

후천적 형태의 상태로 이어질 수있는 장애를 치료하면 경우에 따라 발병을 예방할 수 있습니다.

신성 요붕증; 후천성 요붕증; 선천성 신성 요붕증; NDI

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