혈우병

혈우병은 혈액 응고에 오랜 시간이 걸리는 출혈 장애를 말합니다.

혈우병에는 두 가지 형태가 있습니다.

• 혈우병 A (전통적인 혈우병 또는 인자 VIII 결핍)
• 혈우병 B (크리스마스 질환 또는 인자 IX 결핍)

피를 흘리면 혈전 형성을 돕는 일련의 반응이 신체에서 발생합니다. 이 과정을 응고 캐스케이드라고합니다. 그것은 응고 또는 응고 인자라고 불리는 특수 단백질을 포함합니다. 이러한 요인 중 하나 이상이 누락되었거나 정상적으로 작동하지 않는 경우 과도한 출혈의 가능성이 더 높아질 수 있습니다.

혈우병은 혈액에 응고 인자 VIII 또는 IX가 부족하여 발생합니다. 대부분의 경우 혈우병은 가족을 통해 전염됩니다 (상 속됨). 대부분의 경우 남성에게 전달됩니다.

혈우병의 주요 증상은 출혈입니다. 경미한 경우는 수술이나 부상 후 과도한 출혈이 발생한 후 생애 말년까지 발견되지 않을 수 있습니다.

최악의 경우 아무런 이유없이 출혈이 발생합니다. 내부 출혈은 어디서나 발생할 수 있으며 관절로의 출혈이 흔합니다.

대부분의 경우 혈우병은 사람이 비정상적인 출혈 에피소드가있는 후에 진단됩니다. 다른 가족 구성원이 질환이있는 경우 문제를 발견하기 위해 수행되는 혈액 검사로 진단 할 수도 있습니다.

가장 일반적인 치료는 정맥을 통해 혈액에서 결손 된 응고 인자를 교체하는 것입니다 (정맥 주입).

이 출혈 장애가있는 경우 수술 중 특별한주의가 필요합니다. 따라서 외과의에게이 장애가 있음을 반드시 알리십시오.

또한 영향을받을 수있는 혈족과 장애에 대한 정보를 공유하는 것도 매우 중요합니다.

회원들이 공통된 문제를 공유하는 지원 그룹에 가입하면 장기 (만성) 질병의 스트레스를 완화 할 수 있습니다.

혈우병 환자 대부분은 정상적인 활동을 할 수 있습니다. 그러나 일부 사람들은 관절로 출혈이있어 활동이 제한 될 수 있습니다.

소수의 혈우병 환자는 심한 출혈로 사망 할 수 있습니다.

혈우병 A; 고전적인 혈우병; 인자 VIII 결핍; 혈우병 B; 크리스마스 질병; 인자 IX 결핍; 출혈 장애-혈우병

• 혈전

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. 혈우병 A 및 B. In : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. 혈액학 : 기본 원리 및 실행. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 135 장.

홀 JE. 지혈 및 혈액 응고. In : Hall JE, 편집. Guyton 및 Hall 의학 생리학 교과서. 13 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2016 : 37 장.

Ragni MV. 출혈성 장애 : 응고 인자 결핍. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2016 : 174 장.