폰 빌레 브란트 병

폰 빌레 브란트 병은 가장 흔한 유전성 출혈 장애입니다.

폰 빌레 브란트 병은 폰 빌레 브란트 인자의 결핍으로 인해 발생합니다. 폰 빌레 브란트 인자는 혈소판이 서로 뭉쳐 정상적인 혈액 응고에 필요한 혈관벽에 달라 붙도록 도와줍니다. 폰 빌레 브란트 병에는 여러 유형이 있습니다.

출혈 장애의 가족력이 주요 위험 요소입니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 비정상적인 월경 출혈
• 잇몸 출혈
• 타박상
• 코피
• 피부 발진

노트 : 무겁거나 장기간의 월경 출혈이있는 대부분의 여성은 폰 빌레 브란트 병이 없습니다.

Von Willebrand 질병은 진단하기 어려울 수 있습니다. 낮은 폰 빌레 브란트 인자 수치와 출혈이 항상 폰 빌레 브란트 병에 걸린 것을 의미하지는 않습니다.

이 질환을 진단하기 위해 수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 출혈 시간
• 혈액형
• 요인 VIII 수준
• 혈소판 기능 분석
• 혈소판 수
• 리스 토 세틴 보조 인자 검사
• Von Willebrand 요인 별 테스트

치료에는 DDAVP (데스 아미노 -8- 아르기닌 바소프레신)가 포함될 수 있습니다. 폰 빌레 브란트 인자 수준을 높이고 출혈 가능성을 줄이는 약입니다.

그러나 DDAVP는 모든 유형의 폰 빌레 브란트 병에 효과가있는 것은 아닙니다. 보유하고있는 von Willebrand의 유형을 확인하기 위해 테스트를 수행해야합니다. 수술을 받으려면 의사가 수술 전에 DDAVP를 제공하여 폰 빌레 브란트 인자 수치가 증가하는지 확인할 수 있습니다.

약물 Alphanate (항 혈우병 인자)는 수술이나 기타 침습적 시술을 받아야하는 질병이있는 사람들의 출혈을 줄이기 위해 승인되었습니다.

혈장 또는 특정 인자 VIII 제제를 사용하여 출혈을 줄일 수도 있습니다.

임신 중 출혈이 감소 할 수 있습니다. 이 상태를 가진 여성은 일반적으로 출산 중 과도한 출혈이 없습니다.

이 질병은 가족을 통해 전염됩니다. 유전 상담은 예비 부모가 자녀의 위험을 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.

출혈은 수술 후 또는 치아를 뽑았을 때 발생할 수 있습니다.

아스피린 및 기타 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는이 상태를 악화시킬 수 있습니다. 먼저 의료 제공자와상의하지 않고이 약을 복용하지 마십시오.

이유없이 출혈이 발생하면 의료 제공자에게 전화하십시오.

폰 빌레 브란트 병에 걸렸고 수술 예정이거나 사고를 당하고 있다면, 귀하 또는 귀하의 가족이 귀하의 상태에 대해 제공자에게 알리도록하십시오.

출혈 장애-폰 빌레 브란트

• 혈전 형성
• 혈전

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