발작성 감기 혈색소뇨 증 (PCH)

발작성 감기 혈색소뇨 증 (PCH)은 신체의 면역 체계가 적혈구를 파괴하는 항체를 생성하는 드문 혈액 질환입니다. 사람이 추운 온도에 노출되었을 때 발생합니다.

PCH는 감기에서만 발생하며 주로 손과 발에 영향을 미칩니다. 항체는 적혈구에 부착 (결합)합니다. 이렇게하면 혈액의 다른 단백질 (보체라고 함)도 달라 붙을 수 있습니다. 항체는 신체를 통해 이동할 때 적혈구를 파괴합니다. 세포가 파괴되면 산소를 운반하는 적혈구의 일부인 헤모글로빈이 혈액으로 방출되어 소변으로 전달됩니다.

PCH는 2 차 매독, 3 차 매독 및 기타 바이러스 또는 세균 감염과 관련이 있습니다. 때때로 원인을 알 수 없습니다.

이 장애는 드뭅니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 오한
• 발열
• 허리 통증
• 다리 통증
• 복통
• 두통
• 일반적인 불편 함, 불편 함 또는 불쾌감 (불안감)
• 소변의 혈액 (적색 소변)

실험실 검사는이 상태를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 빌리루빈 수치는 혈액과 소변이 높습니다.
• 완전 혈구 수 (CBC)는 빈혈을 보여줍니다.
• Coombs 테스트가 음성입니다.
• Donath-Landsteiner 검사가 양성입니다.
• 젖산 탈수소 효소 수치가 높습니다.

기저 질환을 치료하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어 PCH가 매독에 의해 유발 된 경우 매독을 치료하면 증상이 호전 될 수 있습니다.

어떤 경우에는 면역 체계를 억제하는 약물이 사용됩니다.

이 질환을 가진 사람들은 종종 빨리 나아지고 에피소드 사이에 증상이 없습니다. 대부분의 경우 공격은 손상된 세포가 신체를 통과하는 것을 멈추는 즉시 종료됩니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 지속적인 공격
• 신부전
• 심한 빈혈

이 장애의 증상이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오. 제공자는 증상의 다른 원인을 배제하고 치료가 필요한지 여부를 결정할 수 있습니다.

이 질병으로 진단받은 사람들은 추위를 피함으로써 미래의 공격을 예방할 수 있습니다.

PCH

• 혈액 세포

Michel M.자가 면역 및 혈관 내 용혈성 빈혈. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 세실 의학. 26 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 151 장.

Win N, Richards SJ. 용혈성 빈혈 획득. 에서 : Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie 및 Lewis 실용 혈액학. 12 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2017 : 13 장.