폐 동정맥루

폐 동정맥루는 폐의 동맥과 정맥 사이의 비정상적인 연결입니다. 결과적으로 혈액은 충분한 산소를받지 않고 폐를 통과합니다.

폐 동정맥루는 일반적으로 폐 혈관의 비정상적인 발달의 결과입니다. 대부분은 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (HHT) 환자에게서 발생합니다. 이 사람들은 종종 신체의 다른 많은 부분에 비정상적인 혈관이 있습니다.

누공은 또한 간 질환이나 폐 손상의 합병증이 될 수 있지만 이러한 원인은 훨씬 덜 일반적입니다.

많은 사람들이 증상이 없습니다. 증상이 발생하면 다음이 포함될 수 있습니다.

• 피 묻은 가래
• 호흡 곤란
• 운동의 어려움
• 코피
• 노력으로 인한 숨가쁨
• 가슴 통증
• 푸른 피부 (청색증)
• 손가락의 곤봉

의료 제공자가 귀하를 검사 할 것입니다. 시험 결과 :

• 피부 또는 점막의 비정상적인 혈관 (모세관 확장증)
• 청진기를 비정상 혈관 위에 놓을 때 잡음이라고하는 비정상적인 소리
• 맥박 산소 측정기로 측정시 산소 부족

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 산소 유무에 관계없이 동맥혈 가스 (일반적으로 산소 치료는 예상만큼 동맥혈 가스를 개선하지 않음)
• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 흉부 엑스레이
• 흉부 CT 스캔
• 심장의 기능을 확인하고 션트의 존재 여부를 평가하기위한 거품 검사가 포함 된 초음파 초음파 검사
• 폐 기능 검사
• 폐의 모든 ​​영역에서 호흡 및 순환 (관류)을 측정하기위한 관류 방사성 핵종 폐 스캔
• 폐동맥을보기위한 폐동맥 조영술

증상이없는 소수의 사람들은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 누공이있는 대부분의 사람들에게 선택 치료는 동맥 조영술 (색전술) 중에 누공을 차단하는 것입니다.

일부 사람들은 비정상적인 혈관과 인근 폐 조직을 제거하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.

동정맥루가 간 질환으로 인해 발생하는 경우 치료는 간 이식입니다.

HHT를 가진 사람들에 대한 전망은 HHT가없는 사람들만큼 좋지 않습니다. HHT가없는 사람의 경우 비정상적인 혈관을 제거하는 수술이 일반적으로 좋은 결과를 보이며 상태가 재발 할 가능성이 낮습니다.

원인으로 간 질환이있는 사람의 경우 예후는 간 질환에 따라 다릅니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 폐 출혈
• 폐에서 팔, 다리 또는 뇌로 이동하는 혈전으로 인한 뇌졸중 (역설적 정맥 색전증)
• 특히 HHT 환자의 뇌 또는 심장 판막 감염

코피 나 호흡 곤란이 자주 발생하는 경우, 특히 HHT의 개인 또는 가족력이있는 경우 제공자에게 전화하십시오.

HHT는 종종 유전 적이기 때문에 일반적으로 예방이 불가능합니다. 경우에 따라 유전 상담이 도움이 될 수 있습니다.

동정맥 기형-폐

Shovlin CL, Jackson JE. 폐 혈관 이상. 에서 : Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray와 Nadel의 호흡기 의학 교과서. 6 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2016 : 61 장.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. 선천성 흉부 기형. 에서 : Shepard JO, 편집. 흉부 이미징 : 필수 조건. 3rd ed. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2019 : 8 장.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. 성인 및 소아 환자의 선천성 심장 질환. 에서 : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. 브라운 발트 심장병 : 심혈관 의학 교과서. 11th ed. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2019 : 75 장.