좌 심장 하부 증후군

좌심 저형성 증후군은 심장의 왼쪽 부분 (승모판, 좌심실, 대동맥판 및 대동맥)이 완전히 발달하지 않을 때 발생합니다. 이 상태는 출생시 존재합니다 (선천성).

좌심 저형성 증은 드문 유형의 선천성 심장 질환입니다. 암컷보다 수컷에서 더 흔합니다.

대부분의 선천성 심장 결함과 마찬가지로 알려진 원인은 없습니다. 좌 심장 저하 증후군이있는 아기의 약 10 %는 다른 선천적 결함도 가지고 있습니다. 또한 Turner 증후군, Jacobsen 증후군, 삼 염색체 성 13 및 18과 같은 일부 유전 질환과 관련이 있습니다.

이 문제는 다음과 같은 좌심실 및 기타 구조가 제대로 성장하지 않을 때 출생 전에 발생합니다.

• 대동맥 (좌심실에서 전신으로 산소가 풍부한 혈액을 운반하는 혈관)
• 심실의 입구와 출구
• 승모판 및 대동맥판

이로 인해 좌심실과 대동맥이 제대로 발달하지 않거나 저형성이 발생합니다. 대부분의 경우 좌심실과 대동맥은 정상보다 훨씬 작습니다.

이 상태를 가진 아기의 경우 심장의 왼쪽은 신체에 충분한 혈액을 보낼 수 없습니다. 결과적으로 심장의 오른쪽은 폐와 신체의 순환을 유지해야합니다. 우심실은 잠시 동안 폐와 신체의 순환을 지원할 수 있지만,이 추가 작업량은 결국 심장의 오른쪽에 장애를 일으 킵니다.

유일한 생존 가능성은 심장의 오른쪽과 왼쪽 사이 또는 동맥과 폐동맥 (혈액을 폐로 운반하는 혈관) 사이의 연결입니다. 아기는 일반적으로 다음 두 가지 관계로 태어납니다.

• 난원 공 (우심방과 좌심방 사이의 구멍)
• Ductus arteriosus (대동맥과 폐동맥을 연결하는 작은 혈관)

이 두 연결은 일반적으로 출생 후 며칠 내에 저절로 닫힙니다.

좌심 저형성 증후군이있는 아기의 경우, 폐동맥을 통해 심장의 오른쪽을 떠나는 혈액은 동맥관을 통해 대동맥으로 이동합니다. 이것은 혈액이 몸에 도달하는 유일한 방법입니다. 동맥관이 저형성 좌 심장 증후군이있는 아기에게 닫히도록 허용하면 혈액이 몸으로 펌핑되지 않기 때문에 아기가 빨리 사망 할 수 있습니다. 알려진 좌 심장 저하 증후군이있는 아기는 일반적으로 동맥관을 열어두기 위해 약을 복용하기 시작합니다.

왼쪽 심장에서 흘러 나오는 흐름이 거의 또는 전혀 없기 때문에 폐에서 심장으로 돌아 오는 혈액은 난소 공 또는 심방 중격 결손 (심장의 왼쪽과 오른쪽에있는 수집 챔버를 연결하는 구멍)을 통과해야합니다. 심장의 오른쪽으로 돌아갑니다. 난소 공이 없거나 너무 작 으면 아기가 죽을 수 있습니다. 이 문제가있는 아기는 수술을 받거나 얇고 유연한 튜브 (심장 카테터 삽입)를 사용하여 심방 사이에 구멍이 열립니다.

처음에는 좌 심이 기능 저하 된 신생아가 정상으로 보일 수 있습니다. 증상이 나타나기까지 며칠이 걸릴 수 있지만 생후 처음 몇 시간 동안 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

• 청색 (청색증) 또는 피부색 불량
• 차가운 손과 발 (사지)
• 혼수
• 맥박 불량
• 불쌍한 젖먹이와 수유
• 두근 거리는 심장
• 빠른 호흡
• 호흡 곤란

건강한 신생아에서 손과 발의 푸르스름한 색은 감기에 대한 반응입니다 (이 반응을 말초 청색증이라고 함).

가슴이나 복부, 입술 및 혀의 푸른 색이 비정상입니다 (중추 청색증이라고 함). 혈액에 산소가 충분하지 않다는 신호입니다. 중앙 청색증은 종종 울면서 증가합니다.

신체 검사에서 심부전의 징후를 보일 수 있습니다.

• 정상 심박수보다 빠름
• 혼수
• 간 비대
• 빠른 호흡

또한 다양한 위치 (손목, 사타구니 등)의 맥박이 매우 약할 수 있습니다. 가슴을들을 때 종종 (항상은 아님) 비정상적인 심장 소리가 있습니다.

테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심장 카테터 삽입
• ECG (심전도)
• 심 초음파
• 흉부 엑스레이

좌 심기능 저하 진단이 내려지면 신생아 중환자 실에 입원하게됩니다. 아기의 호흡을 돕기 위해 호흡기 (인공 호흡기)가 필요할 수 있습니다. 프로스타글란딘 E1이라는 약은 동맥관을 개방하여 혈액 순환을 유지하는 데 사용됩니다.

이러한 조치는 문제를 해결하지 못합니다. 이 상태는 항상 수술이 필요합니다.

Norwood 수술이라고하는 첫 번째 수술은 아기의 생후 며칠 내에 이루어집니다. Norwood 절차는 다음과 같은 방법으로 새로운 대동맥을 만드는 것으로 구성됩니다.

• 폐 밸브 및 동맥 사용
• 저형성 오래된 대동맥과 관상 동맥을 새로운 대동맥에 연결
• 심방 (심방 중격) 사이의 벽 제거
• 폐로가는 혈류를 유지하기 위해 우심실 또는 전신 동맥에서 폐동맥으로 인공적으로 연결 (분로라고 함)

Sano 절차라고하는 Norwood 절차의 변형이 사용될 수 있습니다. 이 절차는 우심실과 폐동맥 연결을 만듭니다.

그 후 아기는 대부분의 경우 집으로 돌아갑니다. 아이는 매일 약을 복용해야하며 두 번째 단계의 수술을 받아야하는시기를 결정하는 소아 심장 전문의를 면밀히 따라야합니다.

수술의 2 단계는 Glenn 션트 또는 hemi-Fontan 절차라고합니다. 또한 cavopulmonary shunt라고도합니다. 이 절차는 산소를 얻기 위해 신체의 상반부 (상대 정맥)에서 청색 혈액을 운반하는 주요 정맥을 혈관 (폐동맥)으로 직접 연결합니다. 수술은 아이가 생후 4 ~ 6 개월 일 때 가장 자주 시행됩니다.

1 단계와 2 단계 동안 아동은 여전히 ​​다소 파란색 (청색증)으로 보일 수 있습니다.

마지막 단계 인 3 단계를 폰탄 절차라고합니다. 신체에서 청색 혈액을 운반하는 나머지 정맥 (하대 정맥)은 혈관과 폐로 직접 연결됩니다. 이제 우심실은 신체의 펌핑 챔버 역할 만합니다 (더 이상 폐와 신체가 아님). 이 수술은 보통 아기가 18 개월에서 4 세일 때 시행됩니다. 이 마지막 단계가 끝나면 아이는 더 이상 청색증이 없으며 혈액 내 산소 수치가 정상입니다.

어떤 사람들은 부정맥이나 폰탄 시술의 다른 합병증을 통제하기 어렵게 발전한다면 20 대 또는 30 대에 더 많은 수술이 필요할 수 있습니다.

일부 의사는 심장 이식을 3 단계 수술의 대안으로 간주합니다. 그러나 작은 영아를 위해 기부 된 하트는 거의 없습니다.

치료하지 않고 방치하면 좌 심장 저하 증후군이 치명적입니다. 수술 기술과 수술 후 관리가 개선됨에 따라 단계적 수리의 생존율이 계속해서 증가하고 있습니다. 첫 단계 이후 생존율은 75 % 이상입니다. 첫해를 살아남은 아이들은 장기간 생존 할 가능성이 매우 높습니다.

수술 후 소아의 결과는 우심실의 크기와 기능에 따라 다릅니다.

합병증에는 다음이 포함됩니다.

• 인공 션트 막힘
• 뇌졸중 또는 폐색전증을 유발할 수있는 혈전
• 장기 (만성) 설사 (단백질 손실 장 병증이라고하는 질병에서 발생)
• 복부 (복수) 및 폐 (흉막 삼출)의 체액
• 심부전
• 불규칙하고 빠른 심장 리듬 (부정맥)
• 뇌졸중 및 기타 신경계 합병증
• 신경 장애
• 급사

유아가 다음과 같은 경우에는 즉시 의료 제공자에게 연락하십시오.

• 덜 먹음 (먹이 감소)
• 청색 (청색증) 피부가 있음
• 호흡 패턴에 새로운 변화가 있습니다.

저형성 좌 심장 증후군에 대한 알려진 예방책은 없습니다. 많은 선천성 질환과 마찬가지로 좌 심장이 형성되지 않는 증후군의 원인은 불확실하며 산모의 질병이나 행동과 관련이 없습니다.

HLHS; 선천성 심장-저형성 왼쪽 심장; 청색증 심장병-좌심 저형성

• 심장-중간 부분
• 심장-정면도
• 좌 심장 하부 증후군

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