악성 고열

악성 고열 (MH)은 MH 환자가 전신 마취를받을 때 체온이 빠르게 상승하고 심한 근육 수축을 일으키는 질병입니다. MH는 가족을 통해 전승됩니다.

고열은 높은 체온을 의미합니다. 이 상태는 열사병이나 감염과 같은 의학적 응급 상황으로 인한 고열과는 다릅니다.

MH가 상속됩니다. 아이가 질병을 물려 받으려면 한 부모 만이 질병을 가지고 있어야합니다.

그것은 다 미니 코어 근육 병증 및 중추 코어 질환과 같은 다른 유전성 근육 질환에서 발생할 수 있습니다.

MH의 증상은 다음과 같습니다.

• 출혈
• 암갈색 소변 (소변 내 미오글로빈이라는 근육 단백질로 인해)
• 운동이나 부상과 같은 명백한 원인이없는 근육통
• 근육 강성과 뻣뻣함
• 체온이 105 ° F (40.6 ° C) 이상으로 상승

MH는 종종 수술 중 마취를받은 후에 발견됩니다.

마취 중 MH의 가족력이나 설명 할 수없는 사망이있을 수 있습니다.

환자는 빠르고 종종 불규칙한 심박수를 가질 수 있습니다.

MH 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈액 응고 연구 (PT 또는 프로트롬빈 시간, PTT 또는 부분 트롬 보 플라 스틴 시간)
• CK를 포함한 혈액 화학 패널 (크레아티닌 키나아제, 질병이 발생하는 동안 근육이 파괴 될 때 혈액에서 더 높음)
• 질병과 관련된 유전자의 결함을 찾기위한 유전자 검사
• 근육 생검
• 소변 미오글로빈 (근육 단백질)

MH 에피소드 중에는 종종 단 트롤 렌이라는 약이 투여됩니다. 사람을 냉각 담요로 감싸는 것은 열과 심각한 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

에피소드 동안 신장 기능을 보존하기 위해 환자는 정맥을 통해 체액을받을 수 있습니다.

다음 리소스는 MH에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• 미국 악성 고열 협회-www.mhaus.org
• 희귀 장애를위한 국가기구-rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH 유전학 홈 참조-ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

반복되거나 치료되지 않은 에피소드는 신부전을 일으킬 수 있습니다. 치료되지 않은 에피소드는 치명적일 수 있습니다.

다음과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 절단
• 근육 조직의 분해
• 손과 발의 부기 및 혈류 및 신경 기능 문제 (구획 증후군)
• 죽음
• 비정상적인 혈액 응고 및 출혈
• 심장 리듬 문제
• 신부전
• 체액에 산 축적 (대사성 산증)
• 폐에 체액 축적
• 약하거나 변형 된 근육 (근병증 또는 근이영양증)

수술이 필요한 경우 다음과 같은 경우 수술 전에 외과의와 마취과 의사에게 알리십시오.

• 귀하 또는 귀하의 가족 구성원이 전신 마취에 문제가 있음을 알고 있습니다.
• MH의 가족력이 있다는 것을 알고 있습니다.

특정 의약품을 사용하면 수술 중 MH 합병증을 예방할 수 있습니다.

귀하 또는 귀하의 가족 중 누군가가 MH에 걸린 경우 전신 마취로 수술을 받기 전에 의료 서비스 제공자에게 알리십시오.

코카인, 암페타민 (속도) 및 엑스터시와 같은 각성제를 피하십시오. 이러한 약물은이 질환에 걸리기 쉬운 사람들에게 MH와 유사한 문제를 일으킬 수 있습니다.

근병증, 근이영양증 또는 MH의 가족력이있는 사람에게는 유전 상담을 권장합니다.

고열-악성; Hyperpyrexia-악성; MH

미국 마취 간호사 협회. 악성 고열 위기 대비 및 치료 : 입장 진술. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. 2018 년 4 월 업데이트 됨. 2019 년 5 월 6 일 액세스.

Kulaylat MN, Dayton MT. 외과 적 합병증. 에서 : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston 수술 교과서. 20 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2017 : 12 장.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. 악성 고열 및 근육 관련 장애. 에서 : Miller RD, 편집. 밀러의 마취. 8 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2015 : 43 장.