여성 생식기의 발달 장애

여성 생식 기관의 발달 장애는 여자 아기의 생식 기관의 문제입니다. 어머니의 자궁에서 자라는 동안 발생합니다.

여성 생식 기관에는 질, 난소, 자궁 및 자궁 경부가 포함됩니다.

아기는 임신 4 ~ 5 주 사이에 생식 기관이 발달하기 시작합니다. 이것은 임신 20 주까지 계속됩니다.

개발은 복잡한 과정입니다. 많은 것들이이 과정에 영향을 미칠 수 있습니다. 아기의 문제가 얼마나 심각한지는 중단이 발생한시기에 따라 다릅니다. 일반적으로 문제가 자궁에서 일찍 발생하면 그 효과가 더 널리 퍼집니다.소녀의 생식 기관 발달 문제는 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

• 손상되거나 누락 된 유전자 (유전 적 결함)
• 임신 중 특정 약물 사용

일부 아기는 유전자에 결함이있어 신체가 21- 하이드 록 실라 제라는 효소를 생성하지 못할 수 있습니다. 부신은 코티솔과 알도스테론과 같은 호르몬을 만들기 위해이 효소가 필요합니다. 이 상태를 선천성 부신 증식이라고합니다. 성장중인 여자 아기에게이 효소가 없으면 자궁, 난소 및 나팔관을 가지고 태어납니다. 그러나 그녀의 외부 생식기는 소년에게서 발견되는 것과 비슷합니다.

산모가 복용하는 특정 약은 아기의 혈류로 들어가 장기 발달을 방해 할 수 있습니다. 이를 수행하는 것으로 알려진 약 중 하나는 DES (diethylstilbestrol)입니다. 의료 서비스 제공자는 유산과 조기 진통을 예방하기 위해 임산부에게이 약을 처방 한 적이 있습니다. 그러나 과학자들은이 약을 복용 한 여성에게서 태어난 여자 아기가 비정상적인 형태의 자궁을 가지고 있다는 사실을 알게되었습니다. 이 약물은 또한 딸들이 희귀 한 질암에 걸릴 가능성을 높였습니다.

어떤 경우에는 아기가 태어나 자마자 발달 장애를 볼 수 있습니다. 신생아에게 생명을 위협 할 수 있습니다. 다른 경우에는 소녀가 나이가들 때까지 상태가 진단되지 않습니다.

생식 기관은 요로와 신장에 가깝게 발달합니다. 또한 여러 다른 기관과 동시에 발생합니다. 결과적으로 여성 생식 기관의 발달 문제가 때때로 다른 영역의 문제와 함께 발생합니다. 이러한 영역에는 요로, 신장, 장 및 하부 척추가 포함될 수 있습니다.

여성 생식 기관의 발달 장애는 다음과 같습니다.

• 인터 섹스
• 모호한 생식기

여성 생식 관의 다른 발달 장애는 다음과 같습니다.

• 배설물 이상 : 배설물은 관과 같은 구조입니다. 발달 초기 단계에서는 요로, 직장 및 질이 모두이 단일 튜브로 비어 있습니다. 나중에 세 영역이 분리되어 자체 개구부가 있습니다. 여자 아기가 자궁에서 자랄 때 배설물이 계속되면 모든 구멍이 형성되고 분리되지 않습니다. 예를 들어, 아기는 직장 근처의 신체 바닥에 구멍이 하나만있는 상태로 태어날 수 있습니다. 소변과 대변은 몸 밖으로 배출되지 않습니다. 이로 인해 위가 부을 수 있습니다. 일부 배설물 이상으로 인해 여자 아기가 음경이있는 것처럼 보일 수 있습니다. 이러한 선천적 결함은 드뭅니다.
• 외부 생식기 문제 : 발달 문제로 음핵이 부어 오르거나 음순이 융합 될 수 있습니다. 융합 된 음순은 질 입구 주변의 조직 주름이 서로 결합되는 상태입니다. 외부 생식기의 다른 대부분의 문제는 간성 및 모호한 생식기와 관련이 있습니다.
• 천공 처녀막 : 처녀막은 질 입구를 부분적으로 덮는 얇은 조직입니다. 천공되지 않은 처녀막은 질 입구를 완전히 막습니다. 이것은 종종 고통스러운 질 부종으로 이어집니다. 때때로 처녀막에는 아주 작은 구멍이나 작은 구멍 만 있습니다. 이 문제는 사춘기까지 발견되지 않을 수 있습니다. 일부 여자 아기는 처녀막없이 태어납니다. 이것은 비정상적인 것으로 간주되지 않습니다.
• 난소 문제 : 여자 아기는 여분의 난소, 난소에 부착 된 여분의 조직 또는 남성과 여성의 조직이 모두있는 난소라고 불리는 구조를 가질 수 있습니다.
• 자궁 및 자궁 경부 문제 : 여자 아기는 여분의 자궁 경부와 ​​자궁, 반쯤 형성된 자궁 또는 자궁 막힌 상태로 태어날 수 있습니다. 일반적으로 자궁 절반과 질 절반을 가지고 태어난 여아는 신체의 같은쪽에 신장이 없습니다. 더 일반적으로, 자궁은 자궁 상부의 중앙 "벽"또는 중격으로 형성 될 수 있습니다. 이 결함의 변형은 환자가 자궁경 부가 하나이고 자궁이 두 개일 때 발생합니다. 상부 자궁은 때때로 자궁 경부와 ​​통신하지 않습니다. 이것은 붓기와 통증을 유발합니다. 모든 자궁 이상은 불임 문제와 관련 될 수 있습니다.
• 질 문제 : 여자 아기는 질없이 태어나거나 처녀막이있는 곳보다 질에서 더 높은 세포층에 의해 질 입구가 막힐 수 있습니다. 누락 된 질은 대부분 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 증후군으로 인해 발생합니다. 이 증후군에서 아기는 내부 생식 기관 (자궁, 자궁 경부 및 나팔관)의 일부 또는 전체가 누락됩니다. 다른 이상으로는 2 개의 질 또는 요로로 열리는 질이 있습니다. 일부 소녀는 심장 모양의 자궁이나 구멍 중앙에 벽이있는 자궁을 가질 수 있습니다.

증상은 특정 문제에 따라 다릅니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 유방이 자라지 않는다
• 방광을 비울 수 없습니다
• 일반적으로 흘러 나올 수없는 혈액이나 점액으로 인한 위장 부위의 덩어리
• 탐폰 (두 번째 질의 징후)을 사용해도 발생하는 월경 흐름
• 월경이없는 월경통 또는 통증
• 월경 없음 (무월경)
• 섹스에 대한 고통
• 반복되는 유산 또는 조산 (비정상적인 자궁 때문일 수 있음)

제공자는 발달 장애의 징후를 즉시 알아 차릴 수 있습니다. 이러한 징후에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 비정상적인 질
• 비정상적이거나 누락 된 자궁 경부
• 신체 외부의 방광
• 소녀 또는 소년으로 식별하기 어려운 성기 (모호한 성기)
• 서로 붙어 있거나 크기가 특이한 음순
• 생식기 부위에 구멍이 없거나 하나의 직장 구멍이 없음
• 부은 음핵

복부 부위가 부어 오르거나 사타구니 또는 복부에 덩어리가 느껴질 수 있습니다. 제공자는 자궁이 정상으로 느껴지지 않음을 알 수 있습니다.

테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 복부 내시경
• 핵형 분석 (유전 검사)
• 호르몬 수치, 특히 테스토스테론과 코티솔
• 골반 부위의 초음파 또는 MRI
• 소변 및 혈청 전해질

의사는 종종 내부 생식 기관의 발달 문제가있는 여아에게 수술을 제안합니다. 예를 들어, 막힌 질은 대부분 수술로 교정 할 수 있습니다.

여자 아기에게 질이없는 경우, 제공자는 아이가 젊은 성인이 될 때 확장기를 처방 할 수 있습니다. 확장기는 질이 있어야하는 부위를 늘리거나 넓히는 데 도움이되는 장치입니다. 이 과정은 4 ~ 6 개월이 걸립니다. 새로운 질을 만들기 위해 수술을 할 수도 있습니다. 젊은 여성이 확장기를 사용하여 새로운 질을 열어 둘 수있을 때 수술을해야합니다.

수술 및 비수술 방법 모두에서 좋은 결과가보고되었습니다.

배설 막 이상 치료에는 일반적으로 여러 번의 복잡한 수술이 포함됩니다. 이러한 수술은 직장, 질 및 요로 문제를 해결합니다.

선천적 결함이 치명적인 합병증을 유발하는 경우 첫 번째 수술은 출생 직후에 이루어집니다. 다른 발달 생식 장애에 대한 수술도 아기가 유아 일 때 시행 될 수 있습니다. 일부 수술은 아이가 훨씬 더 나이가들 때까지 지연 될 수 있습니다.

특히 모호한 생식기의 경우 조기 발견이 중요합니다. 제공자는 아동이 소년인지 소녀인지 결정하기 전에주의 깊게 확인해야합니다. 이를 성별 할당이라고도합니다. 치료에는 부모를위한 상담이 포함되어야합니다. 자녀는 또한 나이가 들면 상담이 필요합니다.

다음 리소스는 다양한 발달 장애에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• CARES 재단-www.caresfoundation.org
• DES Action USA-www.desaction.org
• Intersex Society of North America-www.isna.org

Cloacal 이상은 출생시 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다.

진단이 늦거나 잘못된 경우 잠재적 인 합병증이 발생할 수 있습니다. 한 성별로 지정된 모호한 생식기를 가진 아동은 나중에 자신이 자란 성별과 관련된 내부 장기가있는 것으로 밝혀 질 수 있습니다. 이것은 심각한 심리적 고통을 유발할 수 있습니다.

소녀의 생식 기관에서 진단되지 않은 문제는 불임과 성적인 어려움으로 이어질 수 있습니다.

나중에 발생하는 기타 합병증은 다음과 같습니다.

• 자궁 내막증
• 너무 이른 분만 (조기 분만)
• 수술이 필요한 고통스러운 복부 덩어리
• 반복되는 유산

딸이 다음과 같은 경우 의료 제공자에게 전화하십시오.

• 비정상적으로 보이는 생식기
• 남성 특성
• 월간 골반통과 경련, 월경은하지 않음
• 16 세까지 월경을 시작하지 않음
• 사춘기에 유방 발달 없음
• 사춘기에 음모 없음
• 복부 또는 사타구니의 비정상적인 덩어리

임산부는 남성 호르몬이 포함 된 물질을 복용해서는 안됩니다. 그들은 어떤 종류의 약이나 보충제를 복용하기 전에 제공자와 확인해야합니다.

산모가 건강한 임신을 위해 모든 노력을 기울이더라도 아기의 발달 문제는 여전히 발생할 수 있습니다.

선천적 결함-질, 난소, 자궁 및 자궁 경부; 선천적 결함-질, 난소, 자궁 및 자궁 경부; 여성 생식 기관의 발달 장애

• 질 및 외음부의 발달 장애
• 선천성 자궁 기형

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