ALS (루 게릭 병)

콘텐츠

• ALS 란 무엇입니까?
• ALS의 원인은 무엇입니까?
• ALS는 얼마나 자주 발생합니까?
• ALS의 증상은 무엇입니까?
• ALS가 사고에 영향을 줍니까?
• ALS는 어떻게 진단됩니까?
• ALS는 어떻게 취급됩니까?
• 약물
• ALS의 합병증은 무엇입니까?
• ALS 환자의 장기 전망은 무엇입니까?

ALS 란 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 뇌와 척수에 영향을 미치는 퇴행성 질환입니다. ALS는 자발적인 근육의 통제력 상실을 유발하는 만성 장애입니다. 언어, 삼키기 및 사지 움직임을 제어하는 ​​신경이 종종 영향을받습니다. 불행히도 아직 치료법을 찾지 못했습니다.

유명한 야구 선수 Lou Gehrig는 1939 년에이 질병으로 진단되었습니다. ALS는 Lou Gehrig의 질병으로도 알려져 있습니다.

ALS의 원인은 무엇입니까?

ALS는 산발적이거나 가족 성으로 분류 될 수 있습니다. 대부분의 경우 산발적입니다. 즉, 특정한 원인을 알 수 없습니다.

Mayo Clinic은 유전학이 약 5-10 %의 사례에서만 ALS를 유발한다고 추정합니다. ALS의 다른 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 과학자들이 ALS에 기여할 수 있다고 생각하는 몇 가지 요소는 다음과 같습니다.

• 자유 라디칼 피해
• 운동 뉴런을 표적으로하는 면역 반응
• 화학 메신저 글루타메이트의 불균형
• 신경 세포 내부의 비정상 단백질 축적

Mayo Clinic은 또한 흡연, 납 노출 및 군 복무를이 상태의 가능한 위험 요인으로 식별했습니다.

ALS에서 증상의 발병은 증상이 더 일찍 발생할 수 있지만 보통 50 세에서 60 세 사이에 발생합니다. ALS는 여성보다 남성에서 약간 더 흔합니다.

ALS는 얼마나 자주 발생합니까?

ALS 협회에 따르면 매년 미국에서 약 6,400 명이 ALS 진단을받습니다. 또한 현재 약 20,000 명의 미국인이이 장애로 살고 있다고 추정합니다. ALS는 모든 인종, 사회 및 경제 그룹의 사람들에게 영향을 미칩니다.

이 상태도 점점 일반화되고 있습니다. 인구가 고령화되어 있기 때문일 수 있습니다. 아직 확인되지 않은 환경 위험 요소의 수준이 높아져서 발생할 수도 있습니다.

ALS의 증상은 무엇입니까?

산발적 및 가족 성 ALS는 운동 뉴런의 점진적인 손실과 관련이 있습니다. ALS의 증상은 신경계의 어떤 영역이 영향을 받는지에 달려 있습니다. 이들은 개인마다 다릅니다.

수질은 뇌간 하반부입니다. 신체의 많은 자율 기능을 제어합니다. 여기에는 호흡, 혈압 및 심박수가 포함됩니다. 수질 손상은 다음을 유발할 수 있습니다.

• 분명하지 않은 말투
• 쉰 목소리
• 삼키기 어려움
• 정서적 불안정성 (웃음이나 울음과 같은 과도한 정서적 반응이 특징 임)
• 혀 근육 윤곽 상실 또는 혀 위축
• 과도한 침
• 호흡 곤란

피질 척추는 신경 섬유로 구성된 뇌의 일부입니다. 뇌에서 척수로 신호를 보냅니다. ALS는 피질 척수 관을 손상시키고 경련 사지 약화를 유발합니다.

앞쪽 뿔은 척수의 앞 부분입니다. 여기에 퇴보가 발생할 수 있습니다 :

• 근육이 약하거나 연약한 약점
• 근육 낭비
• 경련
• 횡격막 및 기타 호흡기 근육의 약점으로 인한 호흡 문제

ALS의 초기 징후에는 일상적인 작업을 수행하는 데 문제가있을 수 있습니다. 예를 들어 계단을 오르거나 의자에서 일어나기가 어려울 수 있습니다. 말이나 삼키기가 어려워 지거나 팔과 손이 약해질 수 있습니다. 초기 증상은 대개 신체의 특정 부위에서 발견됩니다. 그들은 또한 비대칭적인 경향이 있는데, 이는 한쪽에서만 발생한다는 것을 의미합니다.

질병이 진행됨에 따라 증상은 일반적으로 신체의 양쪽으로 퍼집니다. 양측 근육 약화가 흔해집니다. 이것은 근육 낭비로 인한 체중 감소로 이어질 수 있습니다. 감각, 요로 및 장 기능은 일반적으로 그대로 유지됩니다.

ALS가 사고에 영향을 줍니까?

인지 장애는 ALS의 일반적인 증상입니다. 정신적 쇠약없이 행동 변화가 발생할 수도 있습니다. 정서적 불안정성은 모든 ALS 환자, 심지어 치매가없는 환자에서도 발생할 수 있습니다.

부주의와 느린 생각은 ALS의 가장 일반적인인지 증상입니다. 전두엽에 세포 퇴행이있는 경우 ALS 관련 치매가 발생할 수도 있습니다. ALS 관련 치매는 치매의 가족력이있을 때 발생할 가능성이 높습니다.

ALS는 어떻게 진단됩니까?

ALS는 일반적으로 신경과 전문의에 의해 진단됩니다. ALS에 대한 구체적인 테스트는 없습니다. 진단을 설정하는 과정은 몇 주에서 몇 달까지 걸릴 수 있습니다.

진행성 신경 근육 감소가있는 경우 의사는 귀하에게 ALS가 있다고 의심하기 시작할 수 있습니다. 그들은 다음과 같은 증상의 문제가 증가하는지 감시합니다.

• 근육 약화
• 낭비
• 경련
• 급격한 복통
• 계약

이러한 증상은 여러 가지 조건으로 인해 발생할 수도 있습니다. 따라서 진단을 위해서는 의사가 다른 건강 문제를 배제해야합니다. 이것은 다음을 포함한 일련의 진단 테스트로 수행됩니다.

• 근육의 전기 활동을 평가하는 EMG
• 신경 기능 검사를위한 신경 전도 연구
• 신경계의 어느 부분이 영향을 받는지를 보여주는 MRI
• 일반적인 건강과 영양을 평가하기위한 혈액 검사

유전자 검사는 ALS의 가족력이있는 사람들에게도 유용 할 수 있습니다.

ALS는 어떻게 취급됩니까?

ALS가 진행됨에 따라 음식을 호흡하고 소화하기가 더 어려워집니다. 피부와 피하 조직도 영향을받습니다. 신체의 많은 부분이 악화되며, 모두 적절하게 치료해야합니다.

이 때문에 의사와 전문가 팀은 종종 ALS를 가진 사람들을 치료하기 위해 협력합니다. ALS 팀과 관련된 전문가는 다음과 같습니다.

• ALS 관리에 능숙한 신경과 전문의
• 물리 치료사
• 영양사
• 위장병 전문의
• 직업 치료사
• 호흡기 치료사
• 언어 치료사
• 사회 복지사
• 정신 건강 전문가
• 목회 치료 제공자

가족은 ALS를 가진 사람들에게 자신의 치료에 대해 이야기해야합니다. ALS 환자는 의학적 결정을 내릴 때 지원이 필요할 수 있습니다.

약물

Riluzole (Rilutek)은 현재 ALS 치료를 위해 승인 된 유일한 약물입니다. 수명을 몇 개월 연장 할 수 있지만 증상을 완전히 제거 할 수는 없습니다. ALS 증상을 치료하기 위해 다른 약물을 사용할 수 있습니다. 이러한 약물 중 일부는 다음과 같습니다.

• 경련 및 경련을위한 퀴닌 바이 설페이트, 바클로 펜 및 디아제팜
• 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID), 항 경련제 가바펜틴, 삼환계 항우울제 및 통증 관리를위한 모르핀
• 정서적 불안정성을위한 비타민 B-1, B-6 및 B-12의 조합 인 Neurodex

과학자들은 유전성 ALS의 하위 유형에 다음을 사용하는 방법을 연구하고 있습니다.

• 코엔자임 Q10
• COX-2 억제제
• 크레아틴
• 미노사이클린

그러나 아직 효과적인 것으로 입증되지 않았습니다.

줄기 세포 요법은 또한 ALS에 대한 효과적인 치료법으로 입증되지 않았습니다.

ALS의 합병증은 무엇입니까?

ALS의 합병증은 다음과 같습니다.

• 질식
• 폐렴
• 영양 실조
• 침대 상처

ALS 환자의 장기 전망은 무엇입니까?

ALS 환자의 일반적인 기대 수명은 2-5 년입니다. 환자의 약 20 %가 5 년 이상 ALS를 앓고 있습니다. 환자의 10 %가 10 년 이상이 질병을 앓고 있습니다.

ALS로 인한 사망의 가장 흔한 원인은 호흡 부전입니다. 현재 ALS에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 약물 치료와 보조 치료는 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 적절한 보살핌은 가능한 한 오랫동안 행복하고 편안하게 살 수 있도록 도와줍니다.