Craniosynostosis는 무엇입니까?

콘텐츠

• 개요
• 종류
• 시상면 두개골 유착
• 관상 동맥 경화증
• 중성 craniosynostosis
• Lambdoid craniosynostosis
• craniosynostosis의 증상
• craniosynostosis의 원인
• 치료
• 내시경 수술
• 열린 수술
• 합병증
• 시야

개요

Craniosynostosis는 아기의 뇌가 완전히 형성되기 전에 아기의 두개골에있는 하나 이상의 이음새 (봉합사)가 닫히는 선천성 결손입니다. 일반적으로,이 봉합사는 아기가 약 2 세가 될 때까지 열린 상태를 유지 한 다음 고형 뼈에 가깝습니다. 뼈를 유연하게 유지하면 아기의 뇌가 자랄 여지가 생깁니다.

관절이 너무 일찍 닫히면 뇌는 계속 자라면서 두개골에 닿습니다. 이로 인해 아기의 머리에 모양이 엉망이됩니다. Craniosynostosis는 또한 뇌의 압력을 증가시켜 시력 상실과 학습 문제를 유발할 수 있습니다.

종류

craniosynostosis에는 몇 가지 유형이 있습니다. 유형은 영향을받는 봉합사와 봉합사 및 문제의 원인을 기반으로합니다. craniosynostosis 사례의 약 80-90 %는 봉합사 하나만 포함합니다.

두개 주요 유형의 두개 유전 증이 있습니다. Nonsyndromic craniosynostosis가 가장 일반적인 유형입니다. 의사들은 이것이 유전자와 환경 요인의 조합으로 인한 것이라고 생각합니다. Syndromic craniosynostosis는 Apert 증후군, Crouzon 증후군 및 Pfeiffer 증후군과 같은 유전 된 증후군으로 인해 발생합니다.

Craniosynostosis는 또한 영향을받는 봉합사로 분류 할 수 있습니다 :

시상면 두개골 유착

가장 일반적인 유형입니다. 그것은 두개골의 꼭대기에있는 시상 봉합에 영향을 미칩니다. 아기의 머리가 자라면서 길고 좁아집니다.

관상 동맥 경화증

이 유형에는 각 귀에서 아기의 두개골 상단까지 이어지는 관상 봉합사가 포함됩니다. 이마가 한쪽에 평평하게 보이고 다른쪽에 불룩하게 나타납니다. 머리 양쪽의 봉합사가 영향을받는 경우 (바이오로 날 두개골 유전 증) 아기의 머리는 평소보다 짧고 넓습니다.

중성 craniosynostosis

이 유형은 머리의 꼭대기에서 이마의 중앙에서 코의 다리까지 이어지는 metopic 봉합에 영향을 미칩니다. 이 유형의 아기는 삼각형 머리, 이마 아래로 튀어 나온 능선 및 눈이 너무 가깝습니다.

Lambdoid craniosynostosis

이 드문 형태는 머리 뒤쪽에있는 람다 봉합과 관련이 있습니다. 아기의 머리가 평평 해 보이고 한쪽이 기울어 진 것처럼 보일 수 있습니다. 람다 이드 봉합사 둘 다에 영향을 미치면 (빌라 브 노이드 craniosynostosis) 두개골은 평소보다 넓습니다.

craniosynostosis의 증상

craniosynostosis의 증상은 일반적으로 출생 또는 몇 개월 후에 분명합니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 고르지 않은 모양의 두개골
• 아기 머리 꼭대기에 비정상적이거나 빠진 퐁텐 (연약한 반점)
• 너무 일찍 폐쇄 된 봉합사를 따라 올라 가면서 딱딱한 가장자리
• 아기 머리의 비정상적인 성장

아기가 가진 craniosynostosis의 유형에 따라 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 넓거나 좁은 눈 소켓
• 학습 장애
• 시력 손실

의사는 신체 검사로 두개 유전 증을 진단합니다. 때때로 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔을 사용할 수도 있습니다. 이 영상 검사는 아기 두개골의 봉합사 중 어느 것이 융합되었는지를 보여줍니다. 유전 검사 및 기타 신체적 특징은 일반적으로 의사가이 상태를 유발하는 증후군을 식별하는 데 도움이됩니다.

craniosynostosis의 원인

이 상태에서 2,500 명의 아기 중 약 1 명이 태어납니다. 대부분의 상황은 우연히 발생합니다. 그러나 영향을받는 아기의 수가 적을수록 유전 증후군으로 인해 두개골이 너무 일찍 융합됩니다. 이 증후군에는 다음이 포함됩니다.

• Apert 증후군
• 목수 증후군
• 크루 존 증후군
• 파이퍼 증후군
• Saethre-Chotzen 증후군

치료

경미한 craniosynostosis를 가진 소수의 아기는 외과 적 치료가 필요하지 않습니다. 오히려 뇌가 자라면서 두개골 모양을 고정시키기 위해 특수 헬멧을 착용 할 수 있습니다.

이 상태의 대부분의 아기는 머리 모양을 교정하고 뇌의 압력을 완화하기 위해 수술이 필요합니다. 수술이 수행되는 방법은 영향을받는 봉합사와 어떤 상태가 두개 유전 증을 유발했는지에 달려 있습니다.

외과의는 다음 절차에 따라 영향을받는 봉합사를 고칠 수 있습니다.

내시경 수술

내시경 검사는 3 개월 미만의 영아에서 가장 잘 작동하지만 봉합사가 하나만있는 경우 6 개월령의 영아에게 고려 될 수 있습니다.

이 과정에서 의사는 아기의 머리에 1 ~ 2 개의 작은 절개를합니다. 그런 다음 끝에 카메라가있는 얇고 가벼운 튜브를 삽입하여 융합 된 봉합사 위에 작은 뼈 조각을 제거합니다.

내시경 수술은 개방 수술보다 혈액 손실이 적고 회복 속도가 빠릅니다. 내시경 수술 후, 아기는 두개골을 재 형성하기 위해 최대 12 개월 동안 특수 헬멧을 착용해야합니다.

열린 수술

개방 수술은 11 개월까지의 영아에게 시행 될 수 있습니다.

이 절차에서 외과 의사는 아기의 두피를 크게 잘라냅니다. 그들은 두개골의 영향을받는 부위의 뼈를 제거하고 모양을 변경 한 다음 다시 넣습니다. 재구성 된 뼈는 결국 용해되는 플레이트 및 나사로 고정됩니다. 일부 아기는 머리 모양을 교정하기 위해 두 번 이상의 수술이 필요합니다.

이 수술을받은 아기는 나중에 헬멧을 착용 할 필요가 없습니다. 그러나, 개방 수술은 내시경 수술보다 더 큰 혈액 손실 및 더 긴 회복 시간을 수반합니다.

합병증

수술은 craniosynostosis로 인한 합병증을 예방할 수 있습니다. 상태가 치료되지 않으면 아기의 머리가 영구적으로 변형 될 수 있습니다.

아기의 뇌가 자라면서 두개골 내부에 압력이 가해져 실명이나 정신 발달 둔화와 같은 문제가 발생할 수 있습니다.

시야

수술은 융합 된 봉합사를 열어 아기의 뇌가 다시 정상적으로 자라도록 도울 수 있습니다. 수술을받는 대부분의 어린이는 보통 머리 모양이되며인지 지연이나 다른 합병증을 경험하지 않습니다.