유전성 혈관 부종 : 조기 경고 징후 및 증상

콘텐츠

• 유전성 혈관 부종 (HAE)이란 무엇입니까?
• HAE 공격의 초기 경고 신호
• 일반적인 HAE 징후 및 증상
• 피부 붓기
• 복부 팽창
• 인후 부종
• HAE 증상을 유발하는 요인은 무엇입니까?
• HAE 증상 관리

유전성 혈관 부종 (HAE)이란 무엇입니까?

유전성 혈관 부종 (HAE)은 면역 체계가 염증을 조절하는 방법에 영향을 미치는 드문 유전자 질환입니다. 피부,기도 및 위장 시스템이 심하게 부어 오릅니다. 전 세계적으로 10,000 명에서 50,000 명 중 1 명이 HAE를 가지고 있습니다.

HAE에 걸린 일부 사람들은 사춘기 주변에서 증상을 알아 차리기 시작합니다. 치료하지 않으면 붓기 공격이 증가 할 수 있습니다. 이러한 공격의시기, 빈도 및 심각도는 예측할 수 없으며 사람의 수명에 따라 달라질 수 있습니다. 약물 치료는 공격 빈도를 줄이고 덜 심각하게 만들 수 있습니다.

HAE는 증상이 알레르기 반응 및 일반적인 위장병과 겹치므로 진단하기 어려울 수 있습니다. 여기에는 위장염, 과민성 대장 증후군, 맹장염, 게실염 및 췌장염이 포함됩니다.

치료되지 않은 HAE 공격은 일상 생활을 방해 할 수 있습니다. 따라서 HAE 증상을 인식하는 것이 중요합니다. 인후염이기도를 막 으면 증상이 생명을 위협 할 수도 있습니다.

HAE 공격의 초기 경고 신호

일부 HAE 공격은 붓기가 시작되기 몇 시간 전에 조기 경고 증상으로 시작됩니다. 이러한 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 고통스럽고 가려운 발진
• 따끔 거림 피부
• 피부 압박감
• 피로
• 과민성
• 갑작스런 기분 변화
• 걱정

일반적인 HAE 징후 및 증상

HAE 공격 중에는 다양한 장소에서 부기가 발생할 수 있습니다. 여기에는 손, 발, 생식기, 위장관 및 목이 포함됩니다. 인후 부종은 의학적 응급 상황입니다. 이 증상의 첫 징후에서 치료를 받아야합니다.

피부 붓기

HAE의 가장 흔한 증상은 피부 압박감과 따끔 거림으로 시작되는 붓기입니다. 그런 다음 극심하고 고통스러운 붓기로 진행됩니다. 치료하지 않으면이 붓기는 보통 1 ~ 3 일에 걸쳐 감소합니다. 이러한 증상은 정상적인 활동에 참여하지 못하게 할 수 있습니다. 예를 들어 손가락이 부풀어 구부러지지 않고 발이 너무 부어 신발을 신을 수 없습니다.

HAE로 인한 피부 부종은 다음에 영향을 줄 수 있습니다.

• 소유
• 피트
• 얼굴과 입
• 외음부
• 엉덩이

복부 팽창

위장관 부종은 모든 HAE 공격의 절반을 구성합니다. HAE 공격 중 위장관이 영향을받는 경우 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 심한 복통
• 구역질
• 구토
• 설사
• 탈수

HAE를 진단받지 못한 사람들의 경우, 복부 증상이 충수염, 난소 비틀림 또는 난소 낭종 파열과 같은 상태와 혼동 될 경우 불필요한 수술로 이어질 수 있습니다.

심한 경우에는 복부 팽창으로 인한 체액 손실이 저 혈량 쇼크를 유발할 수 있습니다. 이것은 즉각적인 치료가 필요한 생명을 위협하는 상태입니다.

인후 부종

인후 부종은 HAE의 가장 심각하고 위험한 증상입니다. HAE 환자의 약 50 %가 인후 부종이 적어도 한 번 이상있었습니다.

목이 붓고 있다고 생각하거나 호흡, 삼키거나 말하는데 어려움이있는 경우 911에 전화해야합니다.기도가 막히면 목 염증이 치명적일 수 있습니다. 이러한 공격이 발생하는 데 보통 몇 시간이 걸리지 만 때로는 더 빨리 발생합니다.

인후 염증의 증상은 다음과 같습니다.

• 음질 또는 쉰 목소리의 변화
• 삼키기 어려움
• 호흡 곤란

알레르기 반응과 달리 항히스타민 제와 코르티코 스테로이드는 HAE로 인한 인후 부종을 치료하는 데 사용할 수 없습니다.

집에서 인후 부종 발작을 치료하는 경우에도기도가 안전한지 확인하기 위해 즉각적인 치료를 받아야합니다.

HAE 증상을 유발하는 요인은 무엇입니까?

일부 HAE 공격은 설명없이 발생하지만 특정 이벤트 나 활동은 HAE 증상을 유발할 수 있습니다. 공격의 원인을 파악하면 공격을 피하거나 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 트리거에는 다음이 포함됩니다.

• 불안 또는 스트레스
• 치과 작업
• 수술
• 약물
• 질병
• 특정 음식
• 물리적 또는 환경 적 요인

HAE 증상 관리

HAE는 평생 지속되지만 증상은 적절한 치료 계획과 약물로 관리 할 수 ​​있습니다. 공격을 예방하기 위해 정기적으로 약물을 복용 할 수 있습니다. 증상을 인식하자마자 공격을 치료하면 삶에 미치는 영향을 줄이는 데 도움이됩니다.

당신의 증상과 그 원인을 이해하기 위해 통나무 나 일기를 보관하는 것은 또한 당신과 의사가 HAE 관리 계획을 개발하는 데 도움이 될 것입니다. 올바른 관리를 통해 HAE로 완전하고 활동적인 삶을 영위 할 수 있습니다.