거인주의

콘텐츠

• 거인주의의 원인은 무엇입니까?
• 거인주의의 징후를 인식
• 거대증은 어떻게 진단됩니까?
• 거인주의는 어떻게 취급됩니까?
• 수술
• 약물
• 감마 나이프 방사선 수술
• 거인 아동에 대한 장기적 전망

Gigantism은 무엇입니까?

거대증은 어린이의 비정상적인 성장을 유발하는 드문 상태입니다. 이 변화는 높이 측면에서 가장 두드러 지지만 둘레도 영향을받습니다. 자녀의 뇌하수체가 성장 호르몬 (소마 트로 핀이라고도 함)을 너무 많이 생성 할 때 발생합니다.

조기 진단이 중요합니다. 즉각적인 치료는 자녀가 정상보다 커지게하는 변화를 멈추거나 늦출 수 있습니다. 그러나이 상태는 부모가 감지하기 어려울 수 있습니다. 거대증의 증상은 처음에는 정상적인 어린 시절의 성장이 급증하는 것처럼 보일 수 있습니다.

거인주의의 원인은 무엇입니까?

뇌하수체 종양은 거의 항상 거 인증의 원인입니다. 완두콩 크기의 뇌하수체는 뇌의 기저에 있습니다. 그것은 신체의 많은 기능을 제어하는 ​​호르몬을 만듭니다. 글 랜드에서 관리하는 일부 작업은 다음과 같습니다.

• 온도 조절
• 성적 발달
• 성장
• 대사
• 소변 생산

종양이 뇌하수체에서 자라면 신체가 필요로하는 것보다 훨씬 더 많은 성장 호르몬을 분비합니다.

거대주의의 다른 덜 일반적인 원인이 있습니다.

• McCune-Albright 증후군은 뼈 조직의 비정상적인 성장, 밝은 갈색 피부 패치 및 선 이상을 유발합니다.
• 카니 복합체는 결합 조직, 암성 또는 비 암성 내분비 종양 및 더 어두운 피부 반점에 비 암성 종양을 유발하는 유전 질환입니다.
• 다발성 내분비 신 생물 1 형 (MEN1)은 뇌하수체, 췌장 또는 부갑상선에 종양을 유발하는 유전 질환입니다.
• 신경 섬유종증은 신경계에 종양을 일으키는 유전 질환입니다.

거인주의의 징후를 인식

자녀가 거대증을 가지고 있다면 같은 나이의 다른 자녀보다 훨씬 더 크다는 것을 알 수 있습니다. 또한 신체의 일부 부분은 다른 부분에 비해 더 클 수 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 매우 큰 손과 발
• 두꺼운 발가락과 손가락
• 눈에 띄는 턱과 이마
• 거친 얼굴 특징

거대증을 가진 아이들은 평평한 코와 큰 머리, 입술 또는 혀를 가질 수도 있습니다.

자녀의 증상은 뇌하수체 종양의 크기에 따라 달라질 수 있습니다. 종양이 성장함에 따라 뇌의 신경을 압박 할 수 있습니다. 많은 사람들이이 부위의 종양으로 인한 두통, 시력 문제 또는 메스꺼움을 경험합니다. 거대증의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 과도한 발한
• 심한 또는 재발 성 두통
• 약점
• 불면증 및 기타 수면 장애
• 남녀 모두 사춘기 지연
• 여아의 불규칙한 월경주기
• 난청

거대증은 어떻게 진단됩니까?

자녀의 의사가 거대증을 의심하는 경우, 성장 호르몬과 간에서 생성되는 호르몬 인 인슐린 유사 성장 인자 1 (IGF-1) 수치를 측정하기 위해 혈액 검사를 권할 수 있습니다. 의사는 또한 경구 포도당 내성 검사를 권장 할 수 있습니다.

경구 포도당 내성 검사를하는 동안 자녀는 설탕의 일종 인 포도당이 포함 된 특수 음료를 마실 것입니다. 자녀가 음료를 마시기 전과 후에 혈액 샘플을 채취합니다.

정상적인 신체에서는 포도당을 먹거나 마신 후에 성장 호르몬 수치가 떨어집니다. 자녀의 수치가 동일하게 유지되면 신체가 성장 호르몬을 너무 많이 생성하고 있다는 의미입니다.

혈액 검사 결과 거만 증이 나타나면 자녀는 뇌하수체 MRI 스캔이 필요합니다. 의사는이 스캔을 사용하여 종양을 찾고 크기와 위치를 확인합니다.

거인주의는 어떻게 취급됩니까?

거대증에 대한 치료는 자녀의 성장 호르몬 생성을 중단하거나 늦추는 것을 목표로합니다.

수술

근본 원인 인 경우 종양을 제거하는 것이 거대증에 선호되는 치료법입니다.

외과의는 아이의 코를 절개하여 종양에 도달합니다. 외과의가 샘의 종양을 볼 수 있도록 현미경이나 소형 카메라를 사용할 수 있습니다. 대부분의 경우, 귀하의 자녀는 수술 다음날 병원에서 집으로 돌아갈 수 있어야합니다.

약물

어떤 경우에는 수술이 옵션이 아닐 수 있습니다. 예를 들어 중요한 혈관이나 신경이 손상 될 위험이 높은 경우입니다.

수술이 선택 사항이 아닌 경우 자녀의 의사가 약을 권할 수 있습니다. 이 치료법은 종양을 축소하거나 과도한 성장 호르몬의 생성을 막는 것입니다.

의사는 성장 호르몬의 방출을 막기 위해 octreotide 또는 lanreotide 약물을 사용할 수 있습니다. 이 약물은 성장 호르몬 생산을 중단하는 또 다른 호르몬을 모방합니다. 보통 한 달에 한 번 주사로 투여합니다.

브로 모 크립 틴과 카버 골린은 성장 호르몬 수치를 낮추는 데 사용할 수있는 약물입니다. 이들은 일반적으로 알약 형태로 제공됩니다. 옥 트레오 타이드와 함께 사용할 수 있습니다. Octreotide는 주사시 성장 호르몬과 IGF-1 수치를 낮출 수있는 합성 호르몬입니다.

이러한 약물이 도움이되지 않는 상황에서는 매일 페그 비소먼트 주사를 맞을 수도 있습니다. Pegvisomant는 성장 호르몬의 영향을 차단하는 약물입니다. 이것은 아이의 신체에서 IGF-1 수치를 낮 춥니 다.

감마 나이프 방사선 수술

감마 나이프 방사선 수술은 자녀의 의사가 전통적인 수술이 불가능하다고 믿는 경우에 선택할 수 있습니다.

"감마 나이프"는 고도로 집중된 방사선 빔의 모음입니다. 이 광선은 주변 조직에 해를 끼치 지 않지만 결합하여 종양에 부딪히는 지점에서 강력한 방사선 량을 전달할 수 있습니다. 이 복용량은 종양을 파괴하기에 충분합니다.

감마 나이프 치료는 완전히 효과적이고 성장 호르몬 수치를 정상으로 되 돌리는 데 수개월에서 수년이 걸립니다. 전신 마취하에 외래 환자를 대상으로합니다.

그러나 이러한 유형의 수술에서 방사선은 비만, 학습 장애, 어린이의 정서적 문제와 관련이 있으므로 일반적으로 다른 치료 옵션이 효과가 없을 때만 사용됩니다.

거인 아동에 대한 장기적 전망

St. Joseph 's Hospital and Medical Center에 따르면 가장 흔한 유형의 뇌하수체 종양으로 인한 거대증 사례의 80 %는 수술로 치료됩니다. 종양이 재발하거나 수술을 안전하게 시도 할 수없는 경우 약물을 사용하여 자녀의 증상을 줄이고 자녀가 길고 만족스러운 삶을 살 수 있도록 할 수 있습니다.