저 감마 글로불린 혈증

콘텐츠

• 개요
• 조짐
• 원인
• 치료 옵션
• 합병증
• 평균 수명 및 예후

개요

저 감마 글로불린 혈증은 면역 글로불린이라고하는 충분한 항체를 만들지 못하게하는 면역계의 문제입니다. 항체는 신체가 박테리아, 바이러스 및 곰팡이와 같은 외래 침입자를 인식하고 싸우는 데 도움이되는 단백질입니다.

항체가 충분하지 않으면 감염 될 가능성이 높습니다. 저 감마 글로불린 혈증이있는 사람은 폐렴, 수막염 및 건강한 면역계가 정상적으로 보호 할 수있는 기타 감염을보다 쉽게 ​​잡을 수 있습니다. 이러한 감염은 장기를 손상시키고 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

조짐

이 상태의 사람들은 평소보다 더 자주 감염됩니다. 일반적인 감염은 다음과 같습니다.

• 기관지염
• 귀 감염
• 수막염
• 폐렴
• 부비동 감염
• 피부 감염

이러한 감염 중 일부는 심각 할 수 있습니다.

저 감마 글로불린 혈증이있는 아기는 종종 호흡기 감염, 음식 알레르기 및 습진을 경험합니다. 영아는 또한 요로 및 장 감염을 일으킬 수 있습니다.

THI로 태어난 아기는 생후 약 6 ~ 12 개월 후에 증상을 보입니다. 주요 증상은 빈번한 귀, 부비동 및 폐 감염입니다.

귀하 또는 귀하의 자녀가 가진 증상은 귀하가받는 감염에 따라 다르지만 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 기침
• 목 쓰림
• 발열
• 귀 통증
• 충혈
• 부비동 통증
• 설사
• 구역질 및 구토
• 복부 경련
• 관절 통증

원인

몇몇 유전자 변화 (돌연변이)는 저 감마 글로불린 혈증과 관련이있다.

이러한 돌연변이 중 하나가 BTK 유전자에 영향을 미칩니다. 이 유전자는 B 세포의 성장과 성숙을 돕는 데 필요합니다. B 세포는 항체를 만드는 면역 세포의 한 유형입니다. 미성숙 B 세포는 신체를 감염으로부터 보호하기에 충분한 항체를 만들지 않습니다.

조산아에게는 THI가 더 흔합니다. 아기는 일반적으로 임신 중에 태반을 통해 어머니로부터 항체를 얻습니다. 이 항체는 일단 태어나면 감염으로부터 보호합니다. 너무 일찍 태어난 아기는 어머니에게서 충분한 항체를 얻지 못합니다.

다른 몇 가지 조건은 저 감마 글로불린 혈증을 유발할 수 있습니다. 일부는 가족을 통해 전염되어 출생시 선천적입니다. 이를 일차 면역 결핍이라고합니다.

그들은 다음을 포함합니다 :

• 운동 실조-모세 혈관 확장증 (A-T)
• 상 염색체 열성 amagmaglobulinemia (ARA)
• 공통 가변 면역 결핍 (CVID)
• 과잉 IgM 증후군
• IgG 서브 클래스 결핍
• 분리 된 비 -IgG 면역 글로불린 결핍
• 중증 복합 면역 결핍 (SCID)
• 특이 적 항체 결핍 (SAD)
• Wiskott-Aldrich 증후군
• x- 연관된 감마 글로불린 혈증

더 자주, 저 감마 글로불린 혈증은 2 차 또는 후천성 면역 결핍이라고하는 다른 상태의 결과로 발생합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 만성 림프 구성 백혈병 (CLL), 림프종 또는 골수종과 같은 혈액 암
• HIV
• 신 증후군
• 영양 부족
• 단백질 손실 장 병증
• 장기 이식
• 방사능

특정 약물은 또한 다음과 같은 저 감마 글로불린 혈증을 일으킬 수 있습니다.

• 코르티코 스테로이드와 같은 면역 체계를 억제하는 약물
• 화학 요법 약물
• 항 발작 약물

치료 옵션

의사는 항생제로 박테리아 감염을 치료합니다. 박테리아 감염이 심하거나 빈번한 사람들은 항생제를 예방하기 위해 한 번에 몇 달 동안 항생제를 복용해야 할 수도 있습니다.

저 감마 글로불린 혈증이 심하면 신체가 만들고 있지 않은 것을 대체하기 위해 면역 글로불린 대체 요법을받을 수 있습니다. IV를 통해이 치료를받습니다. 면역 글로불린은 건강한 기증자의 혈장에서 나옵니다.

어떤 사람들은 면역 글로불린 대체 주사 한 번만 필요합니다. 다른 사람들은이 치료를 1 년 이상 유지해야합니다. 의사는 몇 달마다 혈액 검사를 실시하여 정상 수준에 도달 할 때까지 레벨을 확인합니다.

합병증

합병증은 저 감마 글로불린 혈증의 원인과 관련된 감염 유형에 따라 다릅니다. 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 크론 병 및 궤양 성 대장염과 같은자가 면역 질환
• 심장, 폐, 신경계 또는 소화관 손상
• 암 위험 증가
• 반복되는 감염
• 어린이의 성장 둔화

감염 치료를 받고 면역 글로불린 요법을 복용하면 이러한 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.

평균 수명 및 예후

이 상태에 대한 기대 수명은 얼마나 심각하고 어떻게 치료되는지에 달려 있습니다. 중증 감염이 많은 사람은 감염이 많지 않은 사람보다 시야가 더 나쁩니다.

THI를 가진 아기는 보통 그것에서 자랍니다. 감염은 종종 첫 번째 생일에 멈출 것입니다. 면역 글로불린은 일반적으로 4 세까지 정상 수준에 도달합니다.

이 상태를 조기에 파악하고 항생제 또는 면역 글로불린 치료를 받으면 감염을 제한하고 합병증을 예방하며 기대 수명을 향상시킬 수 있습니다.