작가: Randy Alexander
창조 날짜: 23 4 월 2021
업데이트 날짜: 1 칠월 2024
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[희귀질환 바로알기🔍] 7. 근위축성측색경화증
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MS 대 ALS

근 위축성 측삭 경화증 (ALS) 및 다발성 경화증 (MS)은 중추 신경계에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환이다. 둘 다 신체의 신경과 근육을 공격합니다. 여러 가지면에서이 두 질병은 비슷합니다. 그러나 주요 차이점은 치료 및 전망에 대해 많은 것을 결정합니다.

ALSMS
뇌와 중추 신경계에 영향을 미칩니다뇌와 척수에 영향을 미칩니다
말기에는 종종 사람들이 마비된다말기는 이동성에 영향을 줄 수 있지만 사람들을 완전히 쇠약하게하는 경우는 거의 없습니다
더 많은 신체적 어려움더 정신 장애
자가 면역 질환이 아님자가 면역 질환
남성에게 더 흔함여성에게 더 흔함
40-70 세 사이에서 가장 일반적으로 진단가장 일반적으로 20-50 세 사이의 진단
알려진 치료법알려진 치료법
종종 쇠약 해지고 궁극적으로 치명적드물게 쇠약하거나 치명적

ALS 란 무엇입니까?

루 게릭 병으로도 알려진 ALS는 만성적이고 진행성 질환입니다. ALS는 뇌와 중추 신경계에 큰 영향을 미칩니다. 건강한 신체에서 뇌의 운동 뉴런은 신체 전체에 신호를 보내 근육과 신체 시스템에 작동 방법을 알려줍니다. ALS는 천천히 뉴런을 파괴하여 올바르게 작동하지 못하게합니다.


결국 ALS는 뉴런을 완전히 파괴합니다. 이런 일이 발생하면 뇌는 더 이상 몸에 명령을 내릴 수 없으며 말기 ALS를 가진 개인은 마비됩니다.

MS 란 무엇입니까?

다발성 경화증은 뇌와 척수에 영향을 미치는 중추 신경계 장애입니다. 신경의 보호 코팅을 파괴합니다. 이것은 뇌에서 신체로의 지시 전달을 느리게하여 운동 기능을 어렵게 만듭니다.

MS는 거의 완전히 쇠약하거나 치명적입니다. 다발성 경화증이있는 일부 사람들은 수년 동안 가벼운 증상을 경험하지만 그로 인해 무력화되지는 않습니다. 그러나 다른 사람들은 증상이 빠르게 진행되어 자신을 돌볼 수 없게됩니다.

ALS와 MS의 증상

두 질병 모두 신체를 공격하고 파괴하여 근육과 신경 기능에 영향을 미칩니다. 이런 이유로, 그들은 특히 초기 단계에서 많은 동일한 증상을 공유합니다. 초기 증상은 다음과 같습니다.


  • 근육 약점과 뻣뻣함
  • 조정 및 근육 조절 상실
  • 팔다리 이동 어려움

그러나 증상이 상당히 달라집니다. MS를 가진 사람들은 종종 ALS를 가진 사람들보다 더 큰 정신적 문제를 경험합니다. ALS를 가진 사람들은 일반적으로 더 큰 신체적 어려움을 겪습니다.

ALS의 증상?MS의 증상?
피로&검사;&검사;
걷기 어려움&검사;&검사;
비자발적 근육 경련&검사;&검사;
근육 경련&검사;
근육 약화&검사;&검사;
얼굴이나 몸의 마비 또는 따끔 거림&검사;
넘어 지거나 떨어지는 경향&검사;
손 약점 또는 서투른&검사;
머리를 들거나 자세를 유지하는 데 어려움&검사;
현기증 또는 현기증&검사;
시력 문제&검사;
말소리가 나거나 삼키기 어려움&검사;&검사;
성기능 장애&검사;
장 문제&검사;

ALS는 일반적으로 손, 발 또는 팔과 다리와 같은 말단에서 시작하여 사람이 조절할 수있는 근육에 영향을줍니다. 여기에는 목구멍의 근육이 포함되며 말을 할 때 보컬 피치에도 영향을 줄 수 있습니다. 그런 다음 신체의 다른 부분으로 퍼집니다.


ALS는 점진적으로 시작됩니다. 진행성 근육 약화가 가장 흔한 증상입니다. 사고 과정이나 시력, 촉각, 청각, 미각 또는 냄새와 관련된 문제는 ALS에서 일반적이지 않습니다. 그러나 후기 단계의 사람들은 치매가 발생하는 것으로 밝혀졌습니다.

MS를 사용하면 증상이왔다 갔다하기 때문에 증상을 정의하기가 더 어렵습니다. MS는 미각, 시각 또는 방광 조절에 영향을 줄 수 있습니다. 또한 다른 근육에 대한 약점뿐만 아니라 온도 민감도를 유발할 수 있습니다. 기분 변동은 MS에서 매우 일반적입니다.

MS 또는 ALS를 가진 사람들의 정신 능력

MS와 ALS를 가진 사람들은 기억력 문제와인지 장애에 직면 할 수 있습니다. MS에서 정신 능력은 일반적으로 ALS보다 더 영향을받습니다.

다발성 경화증 환자는 다음과 같은 심각한 정신 변화를 경험할 수 있습니다.

  • 기분 변화
  • 우울증
  • 집중할 수 없거나 멀티 태스킹

플레어 업 또는 완화는 기분 변화와 집중력을 높일 수 있습니다.

ALS 환자의 경우 증상은 대체로 신체적으로 유지됩니다. 실제로, ALS를 가진 많은 사람들의 경우, 신체 기능의 대부분이 영향을 받더라도 정신 기능은 그대로 유지됩니다. 그러나 ALS를 가진 사람의 최대 50 %가 ALS로 인해 경미하거나 중간 정도의인지 또는 행동 변화를 경험할 것으로 추정됩니다. 질병이 진행됨에 따라 일부 사람들은 치매로 발전했습니다.

자가 면역 질환은 무엇입니까?

MS는자가 면역 질환입니다. 자가 면역 질환은 면역계가 신체의 정상적이고 건강한 부위를 마치 외래적이고 위험한 것처럼 잘못 공격 할 때 발생합니다. MS의 경우, 신체는 미엘린을 침략자로 착각하여 파괴하려고합니다.

ALS는자가 면역 질환이 아니라 신경계 장애입니다. 그 원인은 거의 알려져 있지 않습니다. 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 유전자 돌연변이
  • 화학적 불균형
  • 무질서한 면역 반응

소수의 사례는 가족력과 관련이 있으며 상속 될 수 있습니다.

누가 ALS와 MS를 얻습니까?

MS는 전세계에서 약 210 만 명이 영향을받는 것으로 추정되며 그 중 약 400,000 명이 미국에서 발생합니다.

2014 년에는 거의 16,000 명의 미국 사람들이 ALS와 함께 살고있는 것으로보고되었습니다. 질병 통제 예방 센터 (CDC)는 매년 약 5,000 명이 ALS 진단을 받고 있다고 추정합니다.

ALS 및 MS를 개발하는 사람에게 영향을 줄 수있는 몇 가지 위험 요소가 있습니다.

성별

ALS는 여성보다 남성에서 더 흔합니다. ALS 협회는 남성보다 여성보다 20 % 더 많은 남성이 ALS를 개발한다고 추정합니다.

반면에 MS는 여성에게 더 일반적으로 보입니다. 여성은 남성보다 MS가 발생할 가능성이 2 ~ 3 배 더 높습니다. 그러나 일부 연구자들은이 추정치가 실제로 더 높으며 여성이 MS를 개발할 가능성이 3-4 배 더 높다고 제안합니다.

나이

ALS는 40 세에서 70 세 사이의 사람들에서 더 일반적으로 진단되지만, 더 어린 나이에 진단 될 수 있습니다. 진단시 평균 연령은 55 세입니다.

MS는 종종 20-50 세 사이의 진단을위한 전형적인 연령대를 가진 좀 더 어린 사람들에서 진단됩니다. ALS와 마찬가지로 젊은 나이에 MS 진단을받을 수 있습니다.

추가 위험 요소

가족력은 두 조건 모두에 대한 위험을 증가시키는 것으로 보입니다. ALS 또는 MS에는 인종 또는 사회 경제적 위험 요소가 없습니다.알 수없는 이유로 군대 재향 군인은 일반 대중보다 ALS를 개발할 가능성이 약 2 배 높습니다.

두 조건의 원인을 더 잘 이해하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

ALS 및 MS 진단

특히 질병 초기에 ALS 또는 MS를 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 진단을 위해 의사는 증상 및 건강 기록에 대한 자세한 정보를 요구할 것입니다. 진단을 돕기 위해 수행 할 수있는 검사도 있습니다.

ALS가 의심되는 경우, 의사는 근전도 검사 또는 신경 전도 속도 검사와 같은 전기 진단 검사를 지시 할 수 있습니다. 이 검사는 신경 신호를 근육으로 전달하는 정보를 제공합니다.

의사는 혈액 및 소변 샘플을 주문하거나 척수를 수행하여 척수를 검사 할 수도 있습니다. MRI 스캔 또는 X- 레이를 주문할 수 있습니다. MRI 스캔 또는 X- 레이를 사용하는 경우, 의사는 염료를 주사하여 손상된 부위의 시각화를 증가시킬 수 있습니다. 근육이나 신경 생검도 권장 될 수 있습니다.

의사는 MRI 결과를 사용하여 MS와 ALS를 구별 할 수 있습니다. MS는 MRI 스캔이 탐지 할 수있는 탈수 초화 (demyelination) 과정에서 미엘린을 표적으로하고 공격합니다. 이것은 신경이 한때처럼 잘 수행되지 못하게합니다. 반면에 ALS는 신경을 먼저 공격합니다. ALS에서, 탈수 초화 과정은 신경이 죽기 시작한 후에 나중에 시작됩니다.

ALS와 MS의 치료

MS 치료 :

MS에서 FDA에 의해 승인 된 대부분의 약물은 재발 형태의 질병을 가진 사람들에게 효과적입니다. 최근 연구 형태는 진행성 형태의 질병에 대한 더 많은 치료법 및 약물을 찾기 위해 노력해왔다. 연구원들은 또한 치료법을 찾기 위해 열심히 노력하고 있습니다.

MS에 대한 치료 계획을 개발하는 것은 질병의 진행을 늦추고 증상을 관리하는 데 중점을 둡니다. 코르티손과 같은 항염증제는자가 면역 반응을 차단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 질병 수정 약물은 주사 및 경구 형태로 제공됩니다. 이들은 재발 성 형태의 MS에 대한 결과를 개선시키는 데 효과적인 것으로 보인다.

주로 스트레스 감소에 중점을 둔 MS의 라이프 스타일과 대체 치료법도 중요합니다. 만성 스트레스는 신경 증상을 악화시키고 뇌 병변의 수를 증가시키는 것으로 여겨집니다. 라이프 스타일 트리트먼트에는 마음 챙김 연습과 같은 운동 및 휴식 기술이 포함됩니다. 마음 챙김은 스트레스를 줄이고 스트레스가 많은 상황에서 더 나은 대처 방법을 제공합니다.

MS 공격 또는 재발은 경고없이 올 수 있으므로 특정 날의 기분에 따라 활동을 기꺼이 조정하는 것이 중요합니다. 그러나 가능한 한 적극적으로 활동하고 사회화를 지속하면 증상에 도움이 될 수 있습니다.

ALS 치료 :

MS와 마찬가지로 ALS는 치료할 수 없습니다. 치료는 증상을 늦추고 일부 합병증을 예방하는 데 사용됩니다.

수년 동안 ALS를 치료하는 유일한 FDA 승인 약물은 릴루 졸 (Riluzole)입니다. 그러나 연구자들은 새로운 치료법과 약물을 찾기 위해 열심히 노력하고 있으며 2017 년 5 월에 승인되었습니다. 일부 사람들에게는 이러한 약물이 질병의 진행을 늦추는 것처럼 보입니다. 변비, 피로 및 통증과 같은 증상을 관리하는 데 도움이되는 다른 약물이 있습니다.

물리, 작업 및 언어 치료는 ALS의 일부 효과를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 호흡이 어려워지면 도움을 줄 장치를 얻을 수 있습니다. 감정적으로 도움을주기 위해서는 심리적 지원도 중요합니다.

시야

각 조건마다 장기적인 전망이 다릅니다.

MS를위한 전망

MS 증상은 일반적으로 느리게 진행됩니다. 다발성 경화증 환자는 상대적으로 영향을받지 않는 삶을 살 수 있습니다. 가지고있는 MS 유형에 따라 MS 증상이 나타날 수도 있습니다. 공격을 경험 한 후 며칠, 몇 주 또는 몇 년 동안 증상이 사라집니다.

MS의 진행은 사람마다 다릅니다. MS를 가진 대부분의 사람들은이 네 가지 질병 범주 중 하나에 속합니다.

  • 임상 적으로 고립 된 증후군 : 이것은 염증이나 뇌 또는 척수의 신경을 덮는 미엘린 손상으로 인한 증상의 첫 번째 에피소드입니다.
  • 재발 발 MS (RRMS): RRMS는 가장 일반적인 형태의 MS입니다. 재발 후 전체 또는 거의 전체 복구가 수행됩니다. 공격 후 질병의 진행은 거의 또는 전혀 없습니다.
  • 이차 프로그레시브 MS (SPMS): SPMS는 RRMS의 두 번째 단계입니다. 이 질병은 발작이나 재발 후 진행되기 시작합니다.
  • 1 차 프로그레시브 MS (PPMS): PPMS의 시작부터 신경 기능이 악화되기 시작합니다. 진행 상황은 수시로 다르며 레벨이 낮아 지지만 완화는 없습니다.

ALS에 대한 전망

ALS 증상은 대개 매우 빨리 발생하며 말기 상태로 간주됩니다. 5 년 생존율, 또는 진단 후 5 년 동안 생존 한 사람의 수는 20 %입니다. 평균 생존율은 진단 후 3 년입니다. 최대 10 %가 10 년 이상 생존합니다.

국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)에 따르면 결국 ALS를 가진 모든 사람들은 도움없이 걷거나 서거나 움직일 수 없습니다. 또한 삼키고 씹는 데 큰 어려움을 겪을 수 있습니다.

테이크 아웃

두 질병 모두 초기 단계에서 공통점이 많지만 ALS와 MS의 진행, 치료 및 전망은 매우 다릅니다. 그러나 두 경우 모두, 치료는 가능한 한 건강하고 더 만족스러운 삶을 향한 길을 열어줍니다.

두 가지 상태 모두에 해당하는 사람들은 치료 계획 수립에 대해 의사와상의해야합니다. 의사는 증상 관리에 도움이되는 약물을 처방 할 수도 있습니다.

MS vs. ALS : Q & A

큐:

MS와 ALS의 초기 증상이 있습니다. 진단을 결정하기 위해 어떤 테스트 또는 절차가 수행됩니까?

ㅏ:

MRI는 종종 MS와 ALS를 구별하는 데 사용됩니다. MS에서 신경의 탈수 초화가 시작되어 신경 변화가 발생합니다. 다시 말해서, 신경의 미엘린 코팅 손실은 MS에서 먼저 발생하고,이어서 신경 기능의 손실이 발생한다. ALS에서 신경은 알 수없는 원인으로 손상되고 손상된 신경은 코팅이나 수초를 잃습니다. MRI를 사용하여 탈수 초화를 찾으면 ALS에서 증상이 진행된 후 탈수 초화의 징후가 자주 발생하기 때문에 의사는 종종 두 질병의 차이를 알 수 있습니다. 마지막으로, 두 가지를 구별하기위한 단일 결정 테스트는 없지만, 징후, 증상 및 영상은 종종 결론을 내리는 데 사용됩니다 .George Krucik, MD, MBAA 모든 내용은 정보를 제공하기위한 것이며 의학적 조언으로 간주되어서는 안됩니다.

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