Hugles-Stovin 증후군 증상 및 치료

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• 조짐
• 치료
• 합병증

Hugles-stovin 증후군은 폐동맥의 다발성 동맥류와 평생 동안 심부 정맥 혈전증을 유발하는 매우 드물고 심각한 질병입니다. 전 세계적으로이 질병에 대한 첫 번째 설명 이후 2013 년까지 진단받은 사람은 40 명 미만입니다.

이 질병은 3 단계로 나타날 수 있는데, 첫 번째 단계는 일반적으로 혈전 정맥염으로, 두 번째 단계는 폐동맥 류로, 세 번째 단계와 마지막 단계는 피 묻은 기침과 사망을 유발할 수있는 동맥류의 파열을 특징으로합니다.

이 질환을 진단하고 치료하는 데 가장 적합한 의사는 류마티스 전문의이며 그 원인은 아직 완전히 알려지지 않았지만 전신 혈관염과 관련이있을 수 있다고 믿어집니다.

조짐

Hugles-stovin의 증상은 다음과 같습니다.

• 피를 흘리며;
• 호흡 곤란;
• 숨이 차는 느낌;
• 두통;
• 높고 지속적인 열;
• 명백한 원인없이 약 10 %의 체중 감소;
• 뇌 내의 압력 증가를 나타내는 시신경 유두의 확장 인 유두 부종;
• 종아리의 붓기와 심한 통증;
• 이중 시력 및
• 경련.

일반적으로 Hugles-stovin 증후군을 앓고있는 사람은 수년 동안 증상을 보이며이 증후군을 베체트 병과 혼동 할 수도 있으며 일부 연구자들은이 증후군이 실제로 베체트 병의 불완전한 버전이라고 믿습니다.

이 질환은 어린 시절에 거의 진단되지 않으며 앞서 언급 한 증상을 보여주고 혈액 검사, 흉부 방사선 촬영, 머리와 가슴의 MRI 또는 ​​CT 스캔, 혈액 검사를위한 도플러 초음파 검사와 같은 검사를받은 후 청소년기 또는 성인기에 진단 할 수 있습니다. 심장 순환. 진단 기준은 없으며 의사는이 증후군이 베체트 병과 유사하지만 모든 특성이 없기 때문에 의심해야합니다.

이 증후군으로 진단받은 사람들의 나이는 12 세에서 48 세 사이입니다.

치료

Hugles-Stovin 증후군에 대한 치료는 그다지 구체적이지 않지만 의사는 하이드로 코르티손 또는 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드, 에녹 사파 린과 같은 항응고제, 펄스 요법 및 위험과 결과를 줄일 수있는 인플 릭시 맙 또는 아 달리 무맙과 같은 면역 억제제의 사용을 권장 할 수 있습니다. 동맥류와 혈전증을 유발하여 삶의 질을 향상시키고 사망 위험을 감소시킵니다.

합병증

Hugles-Stovin 증후군은 질병의 원인이 알려지지 않았기 때문에 치료가 어렵고 사망률이 높습니다. 따라서 치료가 감염된 사람의 건강을 유지하는 데 충분하지 않을 수 있습니다. 전 세계적으로 진단되는 사례가 거의 없기 때문에 의사는 일반적으로이 질병에 익숙하지 않아 진단 및 치료가 더 어려워 질 수 있습니다.

또한 항응고제는 동맥류 파열 후 출혈 위험이 커지고 혈액 누출이 커서 생명 유지를 방해하는 경우도 있으므로 각별히주의하여 사용해야합니다.