항 사구체 기저막 질환

항 사구체 기저막 질환 (항 GBM 질환)은 신부전 및 폐 질환을 빠르게 악화시킬 수있는 드문 질환입니다.

일부 형태의 질병은 폐 또는 신장에만 관련됩니다. Goodpasture 증후군으로 알려진 Anti-GBM 질병.

항 GBM 질병은자가 면역 질환입니다. 면역 체계가 실수로 건강한 신체 조직을 공격하고 파괴 할 때 발생합니다. 이 증후군이있는 사람들은 폐의 작은 기낭과 신장의 여과 단위 (사구체)에있는 콜라겐이라는 단백질을 공격하는 물질을 개발합니다.

이러한 물질을 항 사구체 기저막 항체라고합니다. 사구체 기저막은 혈액에서 노폐물과 여분의 체액을 걸러내는 데 도움이되는 신장의 일부입니다. Antiglomerular 기저막 항체는이 막에 대한 항체입니다. 기저막을 손상시켜 신장 손상을 초래할 수 있습니다.

때때로이 장애는 바이러스 성 호흡기 감염이나 탄화수소 용제 호흡에 의해 유발됩니다. 이러한 경우 면역 체계는 장기 나 조직을 이러한 바이러스 또는 이물질로 착각하기 때문에 공격 할 수 있습니다.

면역 체계의 잘못된 반응은 폐의 기낭에서 출혈을 일으키고 신장의 여과 장치에서 염증을 일으 킵니다.

증상은 수개월 또는 수년에 걸쳐 매우 느리게 발생할 수 있지만 종종 수일에서 수주에 걸쳐 매우 빠르게 발생합니다.

식욕 부진, 피로 및 쇠약은 일반적인 초기 증상입니다.

폐 증상은 다음과 같습니다.

• 피를 흘리며
• 마른 기침
• 호흡 곤란

신장 및 기타 증상은 다음과 같습니다.

• 피 묻은 소변
• 소변을 볼 때 타는듯한 느낌
• 메스꺼움 및 구토
• 창백한 피부
• 신체의 모든 부위, 특히 다리의 부종 (부종)

신체 검사를 통해 고혈압 및 체액 과부하의 징후가 나타날 수 있습니다. 의료 서비스 제공자는 청진기로 가슴을들을 때 비정상적인 심장 및 폐 소리를들을 수 있습니다.

소변 검사 결과는 종종 비정상이며 소변에 혈액과 단백질이 나타납니다. 비정상적인 적혈구가 보일 수 있습니다.

다음 테스트도 수행 할 수 있습니다.

• 반사구 기저막 검사
• 동맥혈 가스
• 혈액 요소 질소
• 흉부 엑스레이
• 크레아티닌 (혈청)
• 폐 생검
• 신장 생검

주요 목표는 혈액에서 유해한 항체를 제거하는 것입니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• Plasmapheresis는 유해한 항체를 제거하여 신장과 폐의 염증을 줄이는 데 도움이됩니다.
• 코르티코 스테로이드 약물 (예 : 프레드니손) 및 면역 체계를 억제하거나 진정시키는 기타 약물.
• 혈압 조절을 돕는 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제 및 안지오텐신 수용체 차단제 (ARB)와 같은 의약품.
• 신부전을 더 이상 치료할 수없는 경우 수행 할 수있는 투석입니다.
• 신장이 더 이상 기능하지 않을 때 시행 할 수있는 신장 이식입니다.

붓기를 조절하기 위해 소금과 수분 섭취를 제한하라는 지시를받을 수 있습니다. 어떤 경우에는 저-중간 단백질 식단이 권장 될 수 있습니다.

다음 자료는 항 GBM 질병에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases-www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• 국립 신장 재단-www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• 희귀 장애를위한 국가기구-rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

조기 진단은 매우 중요합니다. 치료가 시작될 때 이미 신장이 심하게 손상되면 예후가 훨씬 더 나빠집니다. 폐 손상은 경증에서 중증까지 다양합니다.

많은 사람들이 투석이나 신장 이식이 필요합니다.

치료하지 않으면이 상태는 다음 중 하나로 이어질 수 있습니다.

• 만성 신장 질환
• 말기 신장 질환
• 폐 부전
• 빠르게 진행되는 사구체 신염
• 심한 폐출혈 (폐출혈)

소변을 적게 생성하거나 항 GBM 질환의 다른 증상이있는 경우 서비스 제공자와 예약을 요청하십시오.

폐가 탄화수소 용제에 노출되어 질병을 유발할 수 있으므로 입으로 접착제 나 사이펀 가솔린을 절대 냄새 맡지 마십시오.

Goodpasture 증후군; 폐출혈을 동반 한 빠르게 진행되는 사구체 신염; 폐신 증후군; 사구체 신염-폐출혈

• 신장 혈액 공급
• 사구체와 네프론

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