바터 증후군

바터 증후군은 신장에 영향을 미치는 드문 상태의 그룹입니다.

바터 증후군과 관련된 것으로 알려진 5 가지 유전자 결함이 있습니다. 이 상태는 출생시 존재합니다 (선천성).

이 질환은 신장이 나트륨을 재 흡수하는 능력의 결함으로 인해 발생합니다. 바터 증후군에 걸린 사람들은 소변을 통해 너무 많은 나트륨을 잃습니다. 이로 인해 알도스테론 호르몬 수치가 상승하고 신장이 신체에서 너무 많은 칼륨을 제거하게됩니다. 이것은 칼륨 낭비로 알려져 있습니다.

이 상태는 또한 저칼륨 알칼리증이라고하는 혈액 내 비정상적인 산 균형을 초래하여 소변에 너무 많은 칼슘을 유발합니다.

이 질병은 보통 어린 시절에 발생합니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 변비
• 체중 증가율은 비슷한 연령과 성별의 다른 어린이 (성장 실패)보다 훨씬 낮습니다.
• 평소보다 더 자주 소변을 볼 필요가 있음 (소변 빈도)
• 저혈압
• 신장 결석
• 근육 경련 및 쇠약

바터 증후군은 일반적으로 혈액 검사에서 혈중 칼륨 수치가 낮을 때 의심됩니다. 다른 형태의 신장 질환과 달리이 상태는 고혈압을 유발하지 않습니다. 저혈압 경향이 있습니다. 실험실 검사는 다음을 보여줄 수 있습니다.

• 소변에서 높은 수준의 칼륨, 칼슘 및 염화물
• 혈중 호르몬, 레닌과 알도스테론의 높은 수치
• 낮은 혈중 염화물
• 대사성 알칼리증

이뇨제 (물약) 나 완하제를 너무 많이 복용하는 사람들에게도 이와 동일한 징후와 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 원인을 배제하기 위해 소변 검사를 실시 할 수 있습니다.

신장 초음파 검사를 실시 할 수 있습니다.

바터 증후군은 칼륨이 풍부한 음식을 먹거나 칼륨 보충제를 섭취하여 치료합니다.

많은 사람들이 소금과 마그네슘 보충제가 필요합니다.칼륨을 제거하는 신장의 능력을 차단하는 약이 필요할 수 있습니다. 고용량의 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)도 사용할 수 있습니다.

심각한 성장 장애가있는 영아는 치료를 통해 정상적으로 성장할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 일부 사람들은 신부전을 일으킬 것입니다.

자녀가 다음과 같은 경우 의료 제공자에게 전화하십시오.

• 근육 경련
• 잘 자라지 않음
• 자주 소변

칼륨 낭비; 소금 낭비 신 병증

• 알도스테론 수치 테스트

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