Zollinger-Ellison 증후군

Zollinger-Ellison 증후군은 신체가 호르몬 가스트린을 너무 많이 생성하는 상태입니다. 대부분의 경우 췌장이나 소장의 작은 종양 (위스트 린종)이 혈액 내 추가 가스트린의 원천입니다.

Zollinger-Ellison 증후군은 종양으로 인해 발생합니다. 이러한 성장은 췌장의 머리와 상부 소장에서 가장 자주 발견됩니다. 종양을 가스트린 종이라고합니다. 가스트린 수치가 높으면 위산이 너무 많이 생성됩니다.

가스트린 종은 단일 종양 또는 여러 종양으로 발생합니다. 단일 위장 종의 1/2에서 2/3는 암성 (악성) 종양입니다. 이 종양은 종종 간과 인근 림프절로 퍼집니다.

가스트린 종이있는 많은 사람들은 다발성 내분비 신 생물 I 형 (MEN I)이라는 상태의 일부로 여러 종양을 가지고 있습니다. 종양은 췌장뿐만 아니라 뇌하수체 (뇌)와 부갑상선 (목)에서도 발생할 수 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 복통
• 설사
• 구토 혈액 (때때로)
• 중증 식도 역류 (GERD) 증상

징후로는 위와 소장의 궤양이 있습니다.

테스트에는 다음이 포함됩니다.

• 복부 CT 스캔
• 칼슘 주입 테스트
• 내시경 초음파
• 탐색 적 수술
• 가스트린 혈중 농도
• Octreotide 스캔
• Secretin 자극 테스트

이 문제를 치료하기 위해 양성자 펌프 억제제 (오메프라졸, 란소프라졸 등)라고하는 약물이 사용됩니다. 이 약물은 위산 생성을 감소시킵니다. 이것은 위와 소장의 궤양을 치료하는 데 도움이됩니다. 이 약은 또한 복통과 설사를 완화합니다.

종양이 다른 기관으로 퍼지지 않은 경우 단일 가스트린 종을 제거하는 수술을 시행 할 수 있습니다. 산 생성을 조절하기위한 위 수술 (위 절제술)은 거의 필요하지 않습니다.

조기 발견하여 종양을 제거하더라도 완치율은 낮습니다. 그러나 위장 종은 천천히 자랍니다.이 상태를 가진 사람들은 종양이 발견 된 후 수년 동안 살 수 있습니다. 산 억제 약물은 증상을 조절하는 데 효과적입니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 수술 중 종양을 찾지 못함
• 위 또는 십이지장의 궤양으로 인한 장 출혈 또는 구멍 (천공)
• 심한 설사와 체중 감소
• 종양이 다른 기관으로 퍼짐

사라지지 않는 심한 복통이있는 경우, 특히 설사와 함께 발생하는 경우 의료 서비스 제공자에게 전화하십시오.

Z-E 증후군; 가스트린 종

• 내분비샘

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