메트 헤모글로빈 혈증

메트 헤모글로빈 혈증 (MetHb)은 비정상적인 양의 메테 모글 로빈이 생성되는 혈액 질환입니다. 헤모글로빈은 적혈구 (RBC)의 단백질로 산소를 몸에 전달하고 분배합니다. 메테 모글 로빈은 헤모글로빈의 한 형태입니다.

메트 헤모글로빈 혈증의 경우 헤모글로빈은 산소를 운반 할 수 있지만 신체 조직으로 효과적으로 방출 할 수는 없습니다.

MetHb 조건은 다음과 같습니다.

• 가족을 통해 전염 됨 (상속 또는 선천적)
• 특정 의약품, 화학 물질 또는 식품에 노출되어 발생 (획득)

유전 된 MetHb에는 두 가지 형태가 있습니다. 첫 번째 양식은 양쪽 부모에 의해 전달됩니다. 부모는 일반적으로 자신의 상태가 없습니다. 그들은 상태를 일으키는 유전자를 가지고 있습니다. 시토크롬 b5 환원 효소라는 효소에 문제가있을 때 발생합니다.

상속 된 MetHb에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 제 1 형 (적혈구 환원 효소 결핍이라고도 함)은 적혈구에 효소가 부족할 때 발생합니다.
• 제 2 형 (일반화 된 환원 효소 결핍이라고도 함)은 효소가 체내에서 작동하지 않을 때 발생합니다.

유전 된 MetHb의 두 번째 형태는 헤모글로빈 M 질환이라고합니다. 헤모글로빈 단백질 자체의 결함으로 인해 발생합니다. 한 부모 만 비정상 유전자를 물려 주면 아이가 질병을 물려 받게됩니다.

Acquired MetHb는 상속 된 형태보다 더 일반적입니다. 다음과 같은 특정 화학 물질 및 의약품에 노출 된 후 일부 사람들에게서 발생합니다.

• 벤조 카인과 같은 마취제
• 니트로 벤젠
• 특정 항생제 (답손 및 클로로퀸 포함)
• 질산염 (고기가 상하지 않도록 첨가제로 사용)

유형 1 MetHb의 증상은 다음과 같습니다.

• 피부의 푸르스름한 착색

유형 2 MetHb의 증상은 다음과 같습니다.

• 발달 지연
• 번성하지 못함
• 지적 장애
• 발작

헤모글로빈 M 질환의 증상은 다음과 같습니다.

• 피부의 푸르스름한 착색

획득 된 MetHb의 증상은 다음과 같습니다.

• 피부의 푸르스름한 착색
• 두통
• 현기증
• 변경된 정신 상태
• 피로
• 호흡 곤란
• 에너지 부족

이 상태의 아기는 출생시 또는 직후에 피부색이 푸르스름합니다 (청색증). 의료 제공자는 상태를 진단하기 위해 혈액 검사를 수행합니다. 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈액 내 산소 수치 확인 (맥박 산소 측정)
• 혈액 내 가스 수치를 확인하기위한 혈액 검사 (동맥혈 가스 분석)

헤모글로빈 M 병 환자는 증상이 없습니다. 따라서 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

메틸렌 블루라는 약은 심각한 MetHb 치료에 사용됩니다. 메틸렌 블루는 G6PD 결핍이라는 혈액 질환이 있거나 그 위험이있는 사람들에게 안전하지 않을 수 있습니다. 이 약을 복용해서는 안됩니다. 귀하 또는 귀하의 자녀가 G6PD 결핍이있는 경우 치료를 받기 전에 항상 제공자에게 알리십시오.

아스코르브 산은 또한 메테 모글 로빈 수치를 낮추기 위해 사용될 수 있습니다.

대체 치료에는 고압 산소 요법, 적혈구 수혈 및 교환 수혈이 포함됩니다.

경증 후천성 MetHb의 대부분의 경우 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 문제를 일으킨 약이나 화학 물질은 피해야합니다. 심한 경우에는 수혈이 필요할 수 있습니다.

1 형 MetHb 및 헤모글로빈 M 질환이있는 사람들은 종종 잘합니다. 유형 2 MetHb는 더 심각합니다. 종종 생후 몇 년 이내에 사망합니다.

후천성 MetHb를 가진 사람들은 문제를 일으킨 약, 음식 또는 화학 물질을 확인하고 피하면 종종 매우 잘합니다.

MetHb의 합병증은 다음과 같습니다.

• 충격
• 발작
• 죽음

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• MetHb의 가족력이 있습니다.
• 이 장애의 증상 개발

숨가쁨이 심하면 즉시 의료 제공자 나 응급 서비스 (911)에 전화하십시오.

유전 상담은 MetHb의 가족력이 있고 자녀를 가질 것을 고려중인 부부에게 제안됩니다.

6 개월 이하의 아기는 메트 헤모글로빈 혈증에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 따라서 당근, 비트, 시금치 등 천연 질산염이 많이 함유 된 채소로 만든 수제 이유식 퓨레는 피해야합니다.

헤모글로빈 M 병; 적혈구 환원 효소 결핍; 일반화 된 환원 효소 결핍; MetHb

• 혈액 세포

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