폐 폐쇄증

폐 폐쇄증은 폐 판막이 제대로 형성되지 않는 심장 질환의 한 형태입니다. 출생 시부 터 존재합니다 (선천성 심장병). 폐 판막은 우심실 (우측 펌핑 챔버)에서 폐로의 혈류를 조절하는 심장의 오른쪽에있는 구멍입니다.

폐 폐쇄증에서는 판막 전단지가 융합됩니다. 이것은 밸브 개방이 있어야하는 곳에 단단한 조직 시트를 형성하게합니다. 그 결과 폐로가는 정상적인 혈류가 차단됩니다. 이 결함으로 인해 심장 오른쪽의 혈액이 산소를 흡수하기 위해 폐에 도달하는 것이 제한됩니다.

대부분의 선천성 심장 질환과 마찬가지로 폐 폐쇄증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 상태는 PDA (patent ductus arteriosus)라고하는 다른 유형의 선천성 심장 결함과 관련이 있습니다.

폐 폐쇄증은 심실 중격 결손 (VSD)의 유무에 관계없이 발생할 수 있습니다.

• 환자에게 VSD가없는 경우, 상태를 손상되지 않은 심실 중격 (PA / IVS)이있는 폐 폐쇄증이라고합니다.
• 환자에게 두 가지 문제가 모두있는 경우 VSD를 동반 한 폐 폐쇄증이라고합니다. 이것은 Fallot의 극한 형태의 4 부작입니다.

두 상태 모두 폐 폐쇄증이라고하지만 실제로는 다른 결함입니다. 이 기사에서는 VSD가없는 폐 폐쇄증에 대해 설명합니다.

PA / IVS 환자는 삼첨판이 제대로 발달되지 않았을 수도 있습니다. 그들은 또한 저개발 또는 매우 두꺼운 우심실과 심장에 영양을 공급하는 비정상적인 혈관을 가질 수 있습니다. 덜 일반적으로 좌심실, 대동맥 판막 및 우심방의 구조가 관련됩니다.

증상은 생후 처음 몇 시간 동안 가장 자주 발생하지만 며칠이 걸릴 수도 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 푸르스름한 피부 (청색증)
• 빠른 호흡
• 피로
• 열악한 식습관 (아기가 수유 중 피곤하거나 수유 중 땀을 흘릴 수 있음)
• 호흡 곤란

의료 서비스 제공자는 청진기를 사용하여 심장과 폐의 소리를 듣습니다. PDA 환자는 청진기로들을 수있는 심장 잡음이 있습니다.

다음 테스트를 주문할 수 있습니다.

• 흉부 엑스레이
• 심 초음파
• 심전도 (ECG)
• 심장 카테터 삽입
• 맥박 산소 측정기-혈액의 산소량을 보여줍니다.

프로스타글란딘 E1이라는 약은 일반적으로 혈액이 폐로 이동 (순환)하는 데 사용됩니다. 이 약은 폐동맥과 대동맥 사이의 혈관을 열어 둡니다. 이 선박을 PDA라고합니다.

여러 가지 치료가 가능하지만 폐 판막 결손을 수반하는 심장 이상 정도에 따라 다릅니다. 잠재적 인 침습적 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 양심 실 복구-이 수술은 두 개의 펌핑 심실을 생성하여 폐로의 혈류를 순환에서 나머지 신체로 분리합니다.
• Univentricular palliation-이 수술은 하나의 펌핑 심실을 구성하여 폐로의 혈류를 순환에서 나머지 신체로 분리합니다.
• 심장 이식.

대부분의 경우 수술로 도움이 될 수 있습니다. 아기의 능력은 다음에 따라 다릅니다.

• 폐동맥 (혈액을 폐로 가져가는 동맥)의 크기 및 연결
• 심장이 얼마나 잘 뛰고 있는가
• 다른 심장 판막이 얼마나 잘 형성되었는지 또는 얼마나 많이 새는지

이 결함의 다양한 형태로 인해 결과가 다릅니다. 아기는 한 번의 시술 만 필요하거나 세 번 이상의 수술이 필요할 수 있으며 작동하는 심실은 하나뿐입니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 지연된 성장 및 개발
• 발작
• 뇌졸중
• 감염성 심내막염
• 심부전
• 죽음

아기가 다음과 같은 경우 제공자에게 전화하십시오.

• 호흡 문제
• 파란색으로 보이는 피부, 손톱 또는 입술 (청색증)

이 상태를 예방하는 알려진 방법은 없습니다.

모든 임산부는 정기 산전 관리를 받아야합니다. 정기 초음파 검사에서 많은 선천적 결함을 찾을 수 있습니다.

출생 전에 결함이 발견되면 의료 전문가 (예 : 소아 심장 전문의, 심장 흉부 외과의, 신생아 전문의)가 출생시 참석하여 필요에 따라 도움을 줄 수 있습니다. 이 준비는 일부 아기의 삶과 죽음의 차이를 의미 할 수 있습니다.

폐 폐쇄증-온전한 심실 중격; PA / IVS; 선천성 심장병-폐 폐쇄증; 청색증 심장병-폐 폐쇄증; 판막-장애 폐 폐쇄증

• 심장-중간 부분
• 심장-정면도

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