저칼륨 혈증 마비 란 무엇이며 어떻게 치료됩니까?

콘텐츠

• 저칼륨 혈증 주기적 마비는 얼마나 흔합니까?
• 저칼륨 혈증 주기적 마비의 다른 유형이 있습니까?
• 증상은 무엇입니까?
• 저칼륨 혈증 주기적 마비의 원인은 무엇입니까?
• 무엇이 공격을 유발합니까?
• 저칼륨 혈증 주기적 마비는 어떻게 진단됩니까?
• 저칼륨 혈증 주기적 마비 치료
• 의사를 만나는시기
• 시야
• 저칼륨 혈증 주기적 마비 공격을 예방할 수 있습니까?
• 당신은해야

저칼륨 혈증 주기적 마비는 얼마나 흔합니까?

저칼륨 혈증 주기적 마비 (hypoPP 또는 hypoKPP)는 사람이 통증이없는 근육 약화 및 종종 마비의 에피소드를 경험하는 드문 장애입니다. 주기적 마비를 일으키는 여러 가지 유전 적 장애 중 가장 흔합니다.

이 형태의 마비는 낮은 칼륨 수치와 관련이 있습니다. 100,000 명 중 약 1 명이 hypoPP를 앓고 있으며 남성에서 3-4 배 더 흔합니다.

저칼륨 혈증 주기적 마비의 다른 유형이 있습니까?

hypoPP에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 중풍 환자:이 양식이 가장 일반적입니다. 마비 형태에서 간헐적으로 일시적인 근육 약화 또는 마비가 발생합니다.
• 근병증:이 형태는 영구적 인 근육 약화, 피로 및 통증이 특징입니다. hypoPP를 가진 노인의 74 % 이상이 근병증을 경험합니다. 근육 병증의 첫 증상 중 하나는 운동으로 인한 다리의 약점 또는 마비입니다.

증상은 무엇입니까?

사람들은 보통 10 세에서 14 세 사이의 첫 번째 공격을 경험합니다. 공격은 무작위로 발생하지만 종종 음식이나 운동과 같은 요인에 의해 발생합니다. 수면에서 깨어 난 후 공격을 경험하는 것이 매우 일반적입니다.

공격은 가벼운 근육 약화에서 심각한 마비에 이르기까지 심각성이 다양합니다. 몇 시간에서 몇 일까지 지속될 수 있습니다. 공격 빈도는 사람마다 다릅니다. 어떤 사람들은 매일 경험하지만 다른 사람들은 일년에 몇 번 경험합니다.

나이가 들어감에 따라 마비가 덜 발생할 수 있습니다. 대신, 그들은 낙태 공격이라고합니다. 이것은 오랜 기간 지속되는 일반적인 근육 약화를 나타냅니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 심장 두근 두근
• 팔, 다리, 어깨 및 엉덩이에서 가장 흔하거나 경련 된 근육
• 마비

저칼륨 혈증 주기적 마비의 원인은 무엇입니까?

HypoPP 공격은 몸에 충분한 칼륨이 없기 때문에 발생합니다. 칼륨 이온이 몸에 녹 으면서 양전하를 줍니 다. 이 충전을 통해 전기를 통하고 신체 전체에 신호를 보낼 수 있습니다. 칼륨 이온은 신경 자극 전달과 같은 신체의 많은 작업을 수행합니다.

칼륨의 가장 중요한 기능 중 하나는 근육 수축을 돕는 것입니다. 근육은 수축과 이완을 번갈아 가며 일합니다. 이것이 신체의 모든 근육을 작동시키는 것입니다.

이온은 세포막의 이온 펌프에 의해 세포 안팎으로 펌핑됩니다. 그들은 터널 같은 단백질 채널을 통해 몸을 여행합니다.

hypoPP를 가진 사람들은 유전자에 돌연변이가있어 이러한 단백질 채널의 작동 방식을 변화시킵니다. 결과적으로 근육 수축에 필요한 칼륨이 충분하지 않습니다. 이것이 근육 약화와 마비의 원인입니다.

상태는 상 염색체 장애입니다. 이것은 가족을 통해 전달 될 수 있음을 의미합니다. 한 부모가 hypoPP를 유발하는 유전자를 가지고 있다면, 그들의 자녀는 hypoPP를 개발할 것입니다.

그러나 어떤 사람들은이 장애의 가족력이없는 hypoPP를 가지고 있습니다.

무엇이 공격을 유발합니까?

에피소드 트리거는 사람마다 다르지만 마비의 에피소드는 종종 다음에 의해 발생합니다.

• 단 음식 또는 전분 음식
• 짠 음식
• 식사 시간이 너무 길다
• 매우 큰 식사를 먹는
• 자다
• 높은 수준의 육체 노동
• 극한의 온도
• 강한 감정
• 마취와 같은 특정 약물

저칼륨 혈증 주기적 마비는 어떻게 진단됩니까?

HypoPP는 종종 진단하기가 어렵습니다. 이 장애에 대한 검사는 없으며 공격 중에 관찰되지 않으면 증상이 분명하지 않습니다.

hypoPP의 특징적인 증상이 나타나면 의사와 상담하십시오. 의사는 다음을 요청합니다.

• 증상을 설명하십시오.
• 하루 중 몇 시간 동안 증상이 있는지 설명하십시오.
• 행사 직전에 무엇을했는지 설명하십시오.

hypoPP의 가족력이있는 경우 반드시 의사에게 알리십시오. 이를 통해 증상을 평가하고 진단 할 수 있습니다.

예약 중에 공격이 발생하면 의사는 다음을 수행 할 수 있습니다.

• 칼륨 수치를 결정하기 위해 혈액 검사를 받도록하십시오
• 근육 반사가 감소하는지 확인하십시오
• 불규칙한 심장 박동 또는 관련 심장 증상이있는 경우 심전도 주문

저칼륨 혈증 주기적 마비 치료

치료는식이 요법 변화와 공격을 유발하는 것을 피하는 것으로 구성됩니다. 의사는 또한 약물 치료를 원할 수도 있습니다.

치료에는 알려진 방아쇠를 피하는 것이 포함됩니다. 예를 들어, 짠 음식이 일반적으로 공격을 받으면 음식을 제한하거나 제거하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

알려진 트리거에 대해 의사와 상담하십시오. 관리 계획을 세우는 데 도움이됩니다.

의사는 다음을 처방 할 수도 있습니다.

• 탄산 탈수 효소 억제제:이 약물은 칼륨의 흐름을 증가시킵니다. 일반적인 옵션으로는 dichlorphenamide (Keveyis) 및 acetazolamide (Diamox)가 있습니다.
• 칼륨 보충제: 진행중인 공격을 막기 위해 경구 칼륨 보충제가 제공 될 수 있습니다. 의사는 적절한 복용량에 대해 조언 할 것입니다.

의사를 만나는시기

드물지만 일부 사람들은 즉각적인 치료가 필요한 더 심각한 공격을 경험할 수 있습니다.

응급실 여행을 보장하는 증상은 다음과 같습니다.

• 불규칙 심장 박동, 부정맥
• 호흡 곤란
• 삼키거나 말하기 어려움
• 의식 소실

시야

HypoPP는 생명을 위협하는 경우가 거의 없습니다. 알려진 트리거를 피하기 위해식이 요법과 생활 습관을 변경하면 공격 횟수를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 어떤 사람들은이 단계들과 처방 된 약물의 조합에 의해 장애가 잘 통제된다는 것을 알게됩니다. 선택 사항에 대해 의사와 상담하십시오. 그들은 최상의 치료법을 고안하는 데 도움이 될 수 있습니다.

저칼륨 혈증 주기적 마비 공격을 예방할 수 있습니까?

hypoPP를 예방할 수는 없지만 에피소드 발생 빈도를 줄이고 심각도를 줄이는 데 도움이되는 조치를 취할 수 있습니다.

당신은해야

• 나중에 트리거를 피할 수 있도록 트리거가 무엇인지 알아보십시오.
• 매일 일정한 수준의 활동을 유지하십시오.
• 저탄수화물 다이어트를하십시오.
• 알코올을 피하십시오.
• 소금 섭취를 제한하십시오.