Polycythemia Vera, 진단, 증상 및 치료는 무엇입니까

콘텐츠

• 징후와 증상은 무엇입니까
• 진단 방법
• 적혈구 증가증의 합병증
• 1. 혈전 형성
• 2. 비장 비대
• 3. 다른 질병의 발생
• 합병증을 예방하는 방법
• 가능한 원인들
• 치료 방법

적혈구 증가증 Vera는 조혈 세포의 골수 증식 성 질환으로 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 통제되지 않은 증식을 특징으로합니다.

이러한 세포, 특히 적혈구의 증가는 혈액을 두껍게 만들어 비장 비대 및 혈전 증가와 같은 다른 합병증을 유발하여 혈전증, 심장 마비 또는 뇌졸중의 위험을 증가 시키거나 심지어 급성 골수성 같은 다른 질병을 유발할 수 있습니다. 백혈병 또는 골수 섬유증.

치료는 정맥 절개술이라는 절차를 수행하고 혈액 내 세포 수를 조절하는 데 도움이되는 약물 투여로 구성됩니다.

징후와 증상은 무엇입니까

적혈구 수가 많으면 헤모글로빈과 혈액 점도가 증가하여 현기증, 두통, 혈압 상승, 시각 변화 및 일시적인 허혈 사고와 같은 신경 학적 증상을 유발할 수 있습니다.

또한,이 질환을 가진 사람들은 특히 뜨거운 샤워, 쇠약, 체중 감소, 피로, 흐린 시력, 과도한 발한, 관절 부기, 호흡 곤란 및 마비, 따끔 거림, 작열감 또는 쇠약 후 전신 가려움증을 경험하는 경우가 많습니다.

진단 방법

질병을 진단하려면 적혈구 증가증 환자의 경우 적혈구 수가 증가하고 경우에 따라 백혈구와 혈소판이 증가하고 헤모글로빈 수치가 높은 혈액 검사를 수행해야합니다. 및 낮은 수준의 에리스로포이에틴.

또한 나중에 분석 할 검체를 얻기 위해 골수 흡인이나 생검을 수행 할 수도 있습니다.

적혈구 증가증의 합병증

징후와 증상을 보이지 않는 다 혈구 증가증 환자의 경우도 있지만 일부 경우에는 더 심각한 문제가 발생할 수 있습니다.

1. 혈전 형성

혈액 두께의 증가와 그에 따른 혈류 감소 및 혈소판 수의 변화는 혈전 형성을 유발하여 심장 마비, 뇌졸중, 폐색전증 또는 혈전증을 유발할 수 있습니다. 심혈관 질환에 대해 자세히 알아보십시오.

2. 비장 비대

비장은 신체가 감염과 싸우고 손상된 혈액 세포를 제거하는 데 도움이됩니다. 적혈구 또는 다른 혈액 세포 수가 증가하면 비장이 정상보다 더 열심히 일해야하므로 크기가 커집니다. 비장 비대에 대해 자세히 알아보십시오.

3. 다른 질병의 발생

드물지만, 적혈구 증가증 베라는 골수 섬유 화증, 골수이 형성 증후군 또는 급성 백혈병과 같은 다른 더 심각한 질병을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 골수가 진행성 섬유증과 세포 저하를 일으킬 수도 있습니다.

합병증을 예방하는 방법

합병증을 예방하려면 치료를 올바르게 따르도록 권장되는 것 외에도 더 건강한 생활 방식을 채택하고 규칙적으로 운동하여 혈액 순환을 개선하고 혈전 위험을 줄이는 것도 중요합니다. 흡연은 심장 마비와 뇌졸중의 위험을 증가 시키므로 피해야합니다.

또한 가려움증을 완화하고 따뜻한 물로 목욕하고 순한 샤워 젤과 저자 극성 크림을 사용하고 혈액 순환을 악화시킬 수있는 극한의 온도를 피하려면 피부를 잘 치료해야합니다. 이를 위해 하루 중 더운 기간에 태양에 노출되는 것을 피하고 매우 추운 날씨에 노출되지 않도록 신체를 보호해야합니다.

가능한 원인들

적혈구 증가증은 JAK2 유전자가 돌연변이되어 혈액 세포 생성에 문제를 일으킬 때 발생합니다. 이것은 보통 60 세 이상인 100,000 명당 약 2 명에서 발생하는 드문 질병입니다.

일반적으로 건강한 유기체는 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 세 가지 유형의 혈액 세포 각각의 생산량을 조절하지만, 적혈구 증가증 베라에서는 하나 이상의 유형의 혈액 세포가 과장되게 생산됩니다.

치료 방법

Polycythemia vera는 치료법이없는 만성 질환이며 치료는 과도한 혈액 세포를 줄이는 것으로 구성되며 경우에 따라 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.

치료 적 정맥 절개술 : 이 기술은 정맥에서 혈액을 배출하는 것으로 구성되며, 이는 일반적으로이 질환이있는 사람들을위한 첫 번째 치료 옵션입니다. 이 절차는 적혈구의 수를 줄이면서 혈액량도 줄입니다.

아스피린: 의사는 혈전 위험을 줄이기 위해 아스피린을 100 ~ 150mg의 저용량으로 처방 할 수 있습니다.

혈액 세포를 감소시키는 약물 : 정맥 절개술로 치료 효과가 충분하지 않으면 다음과 같은 약물을 복용해야 할 수 있습니다.

• 골수에서 혈액 세포의 생성을 감소시킬 수있는 수산화 요소;
• 수산화 요소에 잘 반응하지 않는 사람들을 위해 혈액 세포의 과잉 생산과 싸우기 위해 면역 체계를 자극하는 알파 인터페론;
• 면역 체계가 종양 세포를 파괴하도록 돕고 증상을 개선 할 수있는 Ruxolitinib;
• 항히스타민 제와 같은 가려움증을 줄이는 약물.

가려움이 매우 심해지면 자외선 요법을 받거나 파록세틴 또는 플루옥세틴과 같은 약물을 사용해야 할 수 있습니다.