Polycythemia Vera에 대해 알아야 할 모든 것

콘텐츠

• Polycythemia vera는 무엇입니까?
• Polycythemia vera 증상
• Polycythemia vera 원인과 위험 요소
• Polycythemia vera 진단
• 다 낭종 베라 치료
• 저 위험 사람들을위한 치료
• 고위험 사람들을위한 치료
• 관련 치료
• Polycythemia vera diet
• Polycythemia vera 예후
• Polycythemia vera 평균 수명
• 테이크 아웃

Polycythemia vera는 무엇입니까?

Polycythemia vera (PV)는 신체가 적혈구를 너무 많이 생성하는 드문 유형의 혈액 암입니다. 적혈구는 몸 전체에 산소를 운반합니다.

적혈구가 너무 많으면 혈액이 두꺼워지고 천천히 흐릅니다. 적혈구가 서로 뭉쳐 혈관 내에서 응고를 일으킬 수 있습니다.

치료하지 않으면 PV가 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 더 천천히 흐르는 혈액은 심장, 뇌 및 기타 중요한 장기에 도달하는 산소의 양을 줄일 수 있습니다. 또한 혈전은 혈관 내 혈류를 완전히 차단하여 뇌졸중이나 사망에이를 수 있습니다. 장기적으로 PV는 골수의 흉터와 다른 유형의 혈액 암 인 백혈병으로 이어질 수 있습니다.

PV에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 상태를 관리 할 수 ​​있습니다. 의사는 심각한 혈액 응고를 예방하기 위해 정기적으로 혈액을 채취하고 약물을 처방 할 것입니다. PV의 위험이 있고 증상이 있으면 의사와 상담하는 것이 중요합니다. PV와 같은 다른 혈액 세포 장애에 대해 자세히 알아보십시오.

Polycythemia vera 증상

PV는 몇 년 동안 증상을 유발하지 않을 수 있습니다. 증상이 처음 시작되면 놓칠 정도로 경미 할 수 있습니다. 일상적인 혈액 검사로 문제가 해결 될 때까지 PV가 있다는 것을 인식하지 못할 수 있습니다.

증상을 조기에 인식하면 치료를 시작하고 혈액 응고 및 그 합병증을 예방할 수 있습니다. PV의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 피로
• 가려움
• 누워있을 때 호흡 곤란
• 집중하는 데 어려움
• 계획되지 않은 체중 감량
• 복부에 통증
• 쉽게 가득 찬 느낌
• 흐리거나 이중 시력
• 현기증
• 약점
• 심한 발한
• 출혈 또는 멍

질병이 진행되고 더 많은 적혈구로 혈액이 두꺼워지면 다음과 같은 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.

• 사소한 상처에서도 심한 출혈
• 부은 관절
• 뼈 통증
• 얼굴에 붉은 색
• 출혈 잇몸
• 손이나 발에 타는 느낌

이러한 증상의 대부분은 다른 상태에서도 발생할 수 있으므로 의사의 적절한 진단을받는 것이 중요합니다. Polycythemia vera의 일반적인 증상에 대해 자세히 알아보십시오.

Polycythemia vera 원인과 위험 요소

Polycythemia vera는 여성보다 남성에서 더 자주 발생합니다. 60 세 이후에는 PV를 얻을 가능성이 높지만 어느 나이 에나 시작할 수 있습니다.

에 돌연변이 (변경) JAK2 유전자는 질병의 주요 원인입니다. 이 유전자는 혈액 세포를 만드는 데 도움이되는 단백질 생산을 조절합니다. PV를 가진 사람들의 약 95 %가 이런 유형의 돌연변이를 가지고 있습니다.

PV를 유발하는 돌연변이는 가족을 통해 전염 될 수 있습니다. 그러나 더 자주 가족과의 연결없이 발생할 수 있습니다. PV 뒤의 유전 적 돌연변이의 원인에 대한 연구가 진행되고 있습니다.

PV가있는 경우 심각한 합병증이 발생할 위험은 혈전 발생 가능성에 달려 있습니다. PV에서 혈전 발생 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

• 혈전의 역사
• 60 세 이상
• 고혈압
• 당뇨병
• 흡연
• 고 콜레스테롤
• 임신

정상보다 두꺼운 혈액은 원인에 상관없이 항상 혈전 위험을 증가시킬 수 있습니다. Polycythemia vera 외에 두꺼운 혈액의 다른 원인에 대해 알아보십시오.

Polycythemia vera 진단

PV가 있다고 생각되면 의사는 먼저 완전한 혈구 검사 (CBC)라고하는 검사를 실시합니다. CBC는 혈액에서 다음과 같은 요소를 측정합니다.

• 적혈구 수
• 백혈구 수
• 혈소판 수
• 헤모글로빈 (산소를 운반하는 단백질)의 양
• 혈액에서 적혈구가 차지하는 공간의 백분율 (혈종)

PV가있는 경우 정상보다 많은 적혈구 및 헤모글로빈 및 비정상적으로 높은 헤마토크릿이있을 수 있습니다. 혈소판 수가 비정상이거나 백혈구 수가 많을 수도 있습니다.

CBC 결과가 비정상이면 의사는 혈액 검사를 통해 JAK2 돌연 변이. PV를 가진 대부분의 사람들은 이러한 유형의 돌연변이에 대해 양성입니다.

다른 혈액 검사와 함께 PV 진단을 확인하려면 골수 생검이 필요할 수 있습니다.

의사가 귀하에게 PV가 있다고 말하면 빨리 알면 빨리 치료를 시작할 수 있음을 명심하십시오. 그리고 치료는 PV로 인한 합병증의 위험을 줄입니다.

다 낭종 베라 치료

PV는 치료법이없는 만성 질환입니다. 그러나 치료를하면 증상을 관리하고 합병증을 예방할 수 있습니다. 의사는 혈전 발생 위험에 따라 치료 계획을 처방합니다.

저 위험 사람들을위한 치료

혈전 위험이 낮은 사람들의 일반적인 치료에는 아스피린과 정맥 절개술이라는 두 가지가 있습니다.

• 저용량 아스피린. 아스피린은 혈액의 혈소판에 영향을 주어 혈전 형성 위험을 줄입니다.
• 정맥 절개. 의사는 바늘을 사용하여 정맥 중 하나에서 소량의 혈액을 제거합니다. 이것은 적혈구 수를 줄이는 데 도움이됩니다. 일반적으로이 치료는 일주일에 한 번, 그리고 몇 달에 한 번씩 헤마토크릿 수치가 정상에 가까워 질 때까지 치료됩니다.

고위험 사람들을위한 치료

아스피린과 정맥 절개술 외에 혈전 위험이 높은 사람들은 다른 약물과 같이보다 전문적인 치료가 필요할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 하이드 록시 우레아 (Droxia, Hydrea). 이것은 신체가 적혈구를 너무 많이 만들지 못하게하는 암 약물입니다. 혈전 위험을 줄입니다. Hydroxyurea는 PV를 처리하기 위해 라벨을 벗어난 상태로 사용됩니다.
• 인터페론 알파. 이 약물은 면역계가 PV의 일부인 과잉 활동성 골수 세포와 싸우는 데 도움이됩니다. 또한 신체가 너무 많은 적혈구를 만드는 것을 막을 수 있습니다. 하이드 록시 우레아처럼nterferon alpha는 오프 라벨을 사용하여 PV를 처리합니다.
• 부 술판 (Myleran). 이 암 약물은 백혈병 치료를 위해 승인되었지만 PV를 치료하기 위해 라벨 밖에서 사용될 수 있습니다.
• Ruxolitinib (자 카피). 이것은 미국 식품 의약 국 (PDA)에서 PV 치료를 위해 승인 한 유일한 약물입니다. 하이드 록시 우레아를 견딜 수 없거나 하이드 록시 우레아가 혈구 수를 충분히 낮추지 않으면 의사가이 약을 처방 할 수 있습니다. Ruxolitinib은 적혈구 생성과 면역계 기능을 담당하는 성장 인자를 억제함으로써 작용합니다.

관련 치료

의사는 또한 다른 치료법을 처방 할 수도 있습니다. 이들 중 일부는 가려움증 완화에 도움이 될 수 있으며, 이는 PV를 가진 많은 사람들에게 지속적이고 귀찮은 문제 일 수 있습니다. 이러한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 항히스타민 제
• 선택적 세로토닌 재 흡수 억제제 (SSRI)
• 광선 요법 (자외선 치료)

의사는 귀하에게 가장 적합한 치료 옵션에 대해 귀하와상의 할 것입니다. Polycythemia vera 치료에 대해 의사에게 문의 할 수있는 질문을 살펴보십시오.

Polycythemia vera diet

일반적으로 PV를 가진 사람들에게 권장되는 식단은 다른 사람과 동일합니다. 신선한 과일과 야채, 곡물, 저지방 단백질 및 저지방 유제품으로 균형 잡힌 식사를하십시오. 건강한 체중을 유지하기 위해 매일 얼마나 많은 칼로리를 섭취해야하는지 의사에게 문의하십시오.

또한 얼마나 많은 소금을 먹는지보십시오. 나트륨이 많은 음식은 신체가 신체 조직으로 물을 이동시켜 PV 증상 중 일부를 악화시킬 수 있습니다. 또한 탈수를 피하고 혈류와 혈액 순환을 유지하기에 충분한 수분을 섭취하십시오. 의사는식이 요법과 수분 섭취에 대한 개별적인 지침을 제공 할 수 있습니다.

Polycythemia vera 예후

PV에 대한 귀하의 예후는 귀하가 치료를 받는지 여부에 크게 좌우됩니다. 치료는 다음과 같이 생명을 위협하는 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.

• 골수 섬유증 : 골수를 긁고 간과 비장을 확대 할 수있는 PV의 진행 단계
• 심장 마비
• 심 부정맥 혈전증 (DVT)
• 허혈성 뇌졸중 : 뇌로의 혈액 공급 상실로 인한 뇌졸중
• 폐 색전증 : 폐의 혈전
• 출혈성 사망 : 출혈로 인한 사망, 대개 위 또는 다른 소화관에서 사망
• 문맥 고혈압 : 간 기능 저하로 이어질 수있는 간 혈압 상승
• 급성 골수성 백혈병 (AML) : 백혈구에 영향을 미치는 특정 유형의 혈액 암

PV로 인한 이러한 합병증은 치료를해도 가능하지만 위험은 훨씬 낮습니다. PV 환자의 경우 진단 후 15 년이 지나서 5-15 %만이 골수 섬유증이 발생합니다. 그리고 진단 후 20 년이 지나면 일반적으로 10 % 미만의 백혈병이 발생했습니다. 전반적으로, 치료를받는 사람들은 치료를받지 않은 사람들보다 훨씬 더 나은 전망을 가지고 있습니다.

또한 자신과 전반적인 건강을 돌보는 것은 PV 혈전 위험을 낮출 수 있습니다. 흡연을 중단하고 신체 활동을 유지하며 당뇨병, 고혈압 및 심장병과 같은 다른 건강 상태를 관리하면 전망이 향상 될 수 있습니다. Polycythemia vera 예후에 대해 자세히 알아보십시오.

Polycythemia vera 평균 수명

PV에 대한 모든 사람의 상황은 다릅니다. 그러나 치료 계획을 고수하고 혈액 전문의를 정기적으로 보는 많은 사람들은 합병증이 적고 장수를 기대할 수 있습니다.

치료가 중요합니다. 치료를받지 않은 사람은 일반적으로 나이와 전반적인 건강 상태에 따라 2 년 미만 생존을 기대할 수 있습니다. 그러나 치료를받는 사람들은 수십 년 더 살 수 있습니다. 진단 후 평균 생존 기간은 최소 20 년이며, 사람들은 수십 년 더 오래 살 수 있습니다. polycythemia vera 평균 수명에 대해 자세히 알아보십시오.

테이크 아웃

Polycythemia vera는 위험한 혈전 및 기타 합병증의 위험을 증가시키는 드문 혈액 질환입니다. 치료할 수 없지만 치료할 수 있습니다.

Polycythemia vera가있는 경우, 귀하의 주치의 또는 혈액 전문의에게 적절한 치료 계획에 대해 상담하십시오. 이것은 정맥 절개술과 약물 치료를 포함 할 것입니다. 가능한 빨리 필요한 치료를 받으면 혈전을 예방하고 합병증을 줄이며 삶의 질과 길이를 향상시킬 수 있습니다.