리 스파

콘텐츠

• lissencephaly 란 무엇입니까?
• lissencephaly의 증상은 무엇입니까?
• lissencephaly의 원인은 무엇입니까?
• lissencephaly는 어떻게 진단됩니까?
• lissencephaly는 어떻게 치료됩니까?
• lissencephaly를 가진 사람에 대한 전망은 무엇입니까?

lissencephaly 란 무엇입니까?

사람의 뇌를 스캔하면 복잡한 주름, 주름 및 홈이 나타납니다. 이것은 신체가 많은 양의 뇌 조직을 작은 공간에 포장하는 방법입니다. 태아 발달 중에 뇌가 접 히기 시작합니다.

그러나 일부 아기는 lissencephaly로 알려진 드문 상태를 나타냅니다. 그들의 뇌는 제대로 접히지 않고 부드럽게 유지됩니다. 이 상태는 아기의 신경 기능에 영향을 줄 수 있으며 증상이 심할 수 있습니다.

lissencephaly의 증상은 무엇입니까?

lissencephaly로 태어난 아기는 비정상적으로 작은 머리를 가질 수 있으며, 이는 microlissencephaly로 알려져 있습니다. 그러나 lissencephaly를 가진 모든 아기들이 이런 모습을 갖지는 않습니다. 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 먹이 어려움
• 번성하지
• 지적 장애
• 잘못된 손가락, 발가락 또는 손
• 근육 경련
• 정신 운동 장애
• 발작
• 삼키는 데 어려움

부모 중 한 명 또는 두 부모 모두 가족력이있는 가족력이있는 경우 20 주 초에 태아에서 영상 스캔을 수행 할 수 있습니다. 그러나 방사선 전문의는 검사를 수행하기 위해 23 주까지 기다릴 수 있습니다.

lissencephaly의 원인은 무엇입니까?

Lissencephaly는 종종 유전 적 상태로 여겨지지만 때로는 바이러스 감염이나 태아로의 혈류 불량으로 인해 발생할 수 있습니다. 과학자들은 여러 유전자에서 기형이 lissencephaly에 기여한 것으로 확인했습니다. 그러나 이러한 유전자에 대한 연구가 진행 중입니다. 이 유전자의 돌연변이는 다양한 수준의 장애를 유발합니다.

태아의 나이가 12 ~ 14 주일 때 Lissencephaly가 발생합니다. 이 시간 동안 신경 세포는 발달함에 따라 뇌의 다른 영역으로 이동하기 시작합니다. 그러나 lissencephaly가있는 태아의 경우 신경 세포는 움직이지 않습니다.

상태는 자체적으로 발생할 수 있습니다. 그러나 Miller-Dieker 증후군 및 Walker-Warburg 증후군과 같은 유전 적 조건과도 관련이 있습니다.

lissencephaly는 어떻게 진단됩니까?

아기가 불완전한 뇌 발달과 관련된 증상을 경험하면 의사는 뇌를 검사하기 위해 영상 검사를 권장 할 수 있습니다. 여기에는 초음파, CT 또는 MRI 스캔이 포함됩니다. lissencephaly가 원인 인 경우, 의사는 뇌가 영향을받는 정도까지 장애를 평가합니다.

뇌의 평활도를 아지 리아 (agyria)라고하며, 뇌 그루브 비후를 파키 지리 아라고합니다. 1 학년 진단이란 아이가 일반 잇산을 보였거나 대부분의 뇌가 영향을 받았다는 것을 의미합니다. 이 경우는 드물며 가장 심각한 증상과 지연이 발생합니다.

영향을받는 대부분의 어린이는 3 학년입니다. 이로 인해 뇌의 앞면과 옆면이 두꺼워지고 뇌 전체의 일부 이질이 발생합니다.

lissencephaly는 어떻게 치료됩니까?

Lissencephaly는 되돌릴 수 없습니다. 치료는 영향을받는 어린이를 지원하고 위로하는 것을 목표로합니다. 예를 들어, 수유 및 삼키기가 어려운 어린이는 위장에 삽입 된 위장관이 필요할 수 있습니다.

어린이가 뇌수종 또는 뇌척수액이 과도하게 축적 된 경우 뇌에서 액체를 분로하는 수술이 필요할 수 있습니다.

어린이는 lisencephaly의 결과로 발작을 경험할 경우 약물이 필요할 수도 있습니다.

lissencephaly를 가진 사람에 대한 전망은 무엇입니까?

lissencephaly를 가진 아이에 대한 전망은 상태의 심각성에 달려 있습니다.예를 들어 심한 경우에는 아이가 3 개월에서 5 개월 된 기능 이상으로 정신적으로 발달하지 못할 수 있습니다.

국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)에 따르면, 심한 뇌파 수명을 가진 아이들의 수명은 약 10 년입니다. 일반적인 사망 원인으로는 음식이나 체액 (흡입), 호흡기 질환 또는 발작에 질식이 있습니다. 가벼운 lissencephaly를 가진 아이들은 거의 정상적인 발달과 뇌 기능을 경험할 수 있습니다.