급성 간성 포르피린증 : 치료 옵션은 무엇입니까?
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급성 간 포르피린증 (AHP)은 중증의 복통 및 중추 신경계의 문제와 관련된 드문 유전 질환입니다. 복잡한 장애이지만 사용 가능한 치료 옵션이 있습니다. 참여할 수있는 잠재적으로 새로운 치료법에 대한 임상 시험도 있습니다. AHP의 최신 치료법에 대해 알 수 있도록 모든 옵션에 대해 알아보십시오.
헤민 주사
어떤 경우에는 헤모글로빈을 만들고 몸 전체에 적혈구를 운반하기에 충분한 헴을 얻지 못할 수 있습니다. 헤민은 신체가 너무 많은 포르피린을 생산하는 경우 주사 할 수있는 합성 형태의 헴입니다. 헤민 주사는 헤모글로빈을 향상시킬 수 있습니다. 주사는 또한 미오글로빈을 증가시켜 심장과 신경계를 유지하는 데 도움이됩니다.
정맥 헤민
Hemin은 정맥 주사도 가능합니다. 이 치료는 일반적으로 AHP 공격 후 병원 환경에서 수행됩니다. 혈액학 및 종양학의 Clinical Advances 저널에 따르면, 병원의 환자들은 3-4 일 동안 체중 킬로그램 당 최대 4 밀리그램을 섭취합니다.
정 맥 헤민은 또한 한 달에 1-4 회 예방 조치로 사용될 수 있습니다. 혈액 전문의는 사무실에서 IV를 제공 할 수 있습니다.
정맥 포도당
충분한 탄수화물을 섭취하면 적혈구가 제대로 작동하는지 확인할 수 있습니다. 탄수화물에 자연적으로 발생하는 포도당이 낮은 경우, 의사는 포도당을 정맥 주사하도록 권할 수 있습니다. 저혈당의 경미한 사례는 설탕 알약을 복용하면 해결 될 수 있습니다.
정맥 절개
경우에 따라, 헤민 치료는 철분 수치를 증가시킬 수 있습니다. 철이 너무 많으면 공격을 유발할 수 있습니다. AHP의 경우, 과다한 철분을 제거하기 위해 정맥 절개술이 사용됩니다. 정맥 절개술에는 유해한 성분을 제거하기 위해 혈액을 뽑는 것이 포함됩니다. 의사는 혈액 검사로 철분 수치를 모니터링하여 너무 높지 않은지 확인해야합니다.
방아쇠 피하기
의사는 헤민과 포도당으로 AHP 공격을 치료하는 것 외에도 치료 계획의 일환으로 방아쇠를 피하도록 요청할 것입니다. 일반적인 트리거는 다음과 같습니다.
- 알코올 소비
- 다이어트 또는 금식
- 보충제와 음식에서 과도한 철분 섭취
- 호르몬 약물
- 감염
- 흡연
- 스트레스
- 햇빛 노출
성선 자극 호르몬 방출 호르몬 작용제
월경 중 호르몬 변동은 여성의 일반적인 AHP 유발 요인입니다. 호르몬의 변동은 피할 수 없지만 일부 약물은 생리 기간이 종종 AHP 공격을 유발하는 경우 도움이 될 수 있습니다.
변경된 성 호르몬 균형, 특히 프로게스테론 증가는 AHP 공격과 관련이 있습니다. 여성의 공격은 생리주기의 황체기에 더 빈번합니다. 황체기는 배란 후와 월경 전의 기간입니다.
성선 자극 호르몬 방출 호르몬 작용제는이 상황에서 도움이 될 수 있습니다. 하나의 예는 약물 류 프롤 리드 아세테이트 (Lupron Depot)이다.
입원
입원은 AHP의 통제 할 수없는 증상에 대한 최후의 수단입니다. 다음과 같은 증상이 나타나면 의사는 입원을 제안 할 수 있습니다.
- 호흡 곤란
- 탈수
- 고혈압
- 발작
- 극심한 고통
- 구토
병원에서는 의사가 이러한 증상을 통제하고 간 손상 및 신부전과 같은 합병증을 모니터합니다. 반복되는 AHP 공격은 시간이 지남에 따라 만성 통증을 유발할 수 있습니다.
임상 시험 탐색
예방 조치와 관련 공격에 대한 빠른 치료 덕분에 AHP에 대한 전망은 지난 수십 년 동안 개선되었습니다. 아직도, 우리는 그 장애에 대해 잘 모르고 있습니다. 간 및 신장 질환과 같은 합병증이 가능하며 수명이 단축되고 삶의 질이 저하 될 수 있습니다.
치료 계획과 관련하여 해당 지역의 AHP 치료에 대한 임상 시험에 대해 의사와 상담하십시오. 가입자는 자신의 상태에 도움이되는 다가오는 치료법을 시도 할 수 있습니다. 더 넓은 범위에서 AHP를 가진 다른 사람들도 도울 수 있습니다.
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